* 辅助检查 胸部X线:心影正常或轻度增大 心电图 左心室高电压、ST压低、倒置T波和异常q波。胸前导联出现巨大倒置T波见于APH,少数患者出现病理性Q波。可见室内传导阻滞和其他各种心律失常(最常见房颤)。 超声心动图(临床最主要的诊断手段) 心室非对称性肥厚而无心室腔增大(甚至缩小) 舒张期室间隔厚度达15mm或室间隔/后壁≥1.3 二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征) 部分患者心肌肥厚局限于心尖 左室舒张功能障碍 * * ASH * APH * SAM * 辅助检查 心脏磁共振 心室壁和(或)室间隔局限性或普遍性增厚。梗阻型HCM可见左心室流出道狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全 心导管检查和冠状动脉造影 心导管检查LVEDP升高,梗阻者左室腔-流出道间有压力阶差 造影:左心室腔变形,香蕉状、核桃状、舌形、纺锤状,冠状动脉无异常 心内膜心肌活检:心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥漫性间质纤维化 * 诊断与鉴别诊断 根据症状及体征,超声心动图提示舒张期室间隔厚度达15mm或室间隔/后壁≥1.3 心脏磁共振在诊断HCM方面有较高价值 阳性家族史(猝死、心肌肥厚等)更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 鉴别:高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄、运动员心脏肥厚、异常物质沉积引起的心肌肥厚(如淀粉样变) * 治 疗 治疗目的:改善症状,减少合并症和预防猝死。 措施:减轻左室流出
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