MG治疗方法选择课件.pptVIP

MG的治疗方法选择 (Myasthenia gravis, MG) ;定义;;非免疫性 遗传性MG ? 免疫性 新生儿MG 青少年MG 早发型MG 晚发型MG 血清学阴性MG;胸腺受累在MG的发病机制和治疗中很重要 80％的MG患者可发现胸腺病变，其中70%的MG病人合并胸腺增生（早发），1 0 %合并胸腺瘤（晚发） 胸腺肌样细胞或上皮细胞上的AChR或AChR类似结构与自身反应性的B和T淋巴细胞接触 胸腺瘤患者胸腺切除效果差 10～20％的MG患者与同年龄正常人相比其胸腺萎缩。 CT诊断胸腺瘤和胸腺增生仍易误诊和漏诊;治疗方法;A：胸腺摘除+激素冲击+其它免疫抑制剂 B：激素冲击→胸腺摘除→激素冲击 C：激素冲击+依木兰/环胞菌素A D：依木兰/环胞菌素A E：大剂量免疫球蛋白/血浆交换;治疗方法简介;激素的副作用;常见的副作用： Cushing面容：14%-56% 感染：超过50％ 骨质疏松症：3％－30％ 高血压：3％－12％ 白内障：8％－26％ ;二、硫唑嘌呤（依木兰） 剂量：开始用药每天50mg，每周增加50mg，直至达到治疗剂量（通常2－3.5mg/d/kg）。 疗程：可较长时间服用 用药注意事项： 服药前应查血白细胞 用药中复查血常规 可加用生血药 WBC 低于3.0×109/L停药 起效时间：2－10个月，显效期：6－24个月 减量时间：超过12－24个月 ; 三、环胞菌素A 剂量：2－5mg/kg（依据体重）， bid 疗程：3月－1年 起效：1－2个月 显效：3－5个月 注意事项： 检查肾功能 测定环胞菌素 A血浓度：血药浓度调整在100－150ng/ml ;四、环磷酰胺 用法:(1)每月1次的静脉冲击治疗 (2) 1.5-5mg/kg／d,口服 疗效：70%-80%的患者有效。起效：服药后1个月，最大改善在1年之内。 副作用：严重的骨髓抑制、肝脏毒性、脱发、全血细胞减少、恶心呕吐、关节痛、头晕、易感染、膀胱纤维化、肺间质纤维化和出血性膀胱炎。;五、大剂量免疫球蛋白 剂量：0.4g/kg/d，ivgtt×5 IgG半衰期：21天左右（12－45天） 有效率：50％－87％ 起效时间：用药后4天内起效，8－15天效果最显著，并持续40－106天左右。;六、血浆交换 方案：在3至10天内置换3－5次，每一次置换5％体重（50mL/kg）的血浆。每一次置换大约可清除60%的血浆成分,这样经??3-5次置换可以清除93%-99%的血IgG和其他物质。 起效时间：交换后的24小时内可看到神经肌肉接头传递的电生理改善。临床症状缓解于治疗后的2－10天内，最大缓解在8－16天。持续2－8周。 有效率：60％－88％ 副作用：低血压或高血压、心动过速、发热、寒战、恶心、呕吐、柠檬酸盐导致的低钙血症、低蛋白血症、血小板减少导致的凝血异常、出血和与插管有关的静脉血栓形成。 ; 目的：胸腺增生切除对MG有效，胸腺瘤切除防止肿瘤扩散。 手术年龄：青春期后到60岁左右 术式：1、采用纵膈镜设备辅助行微创扩大胸腺切除术，2、传统的胸腺切除及纵隔异位胸腺清除术。 疗效：胸腺切除术后2－5年内，大约有34％－46％的患者完全缓解。33％－40％的患者明显改善。;激素使用与胸腺摘除： 激素治疗：增加感染的发生和影响术后伤口愈合 病情重：先用激素稳定病情，在手术之前逐渐将激素减到最小剂量 ;八、胆碱酯酶抑制剂 1、吡啶斯的明 起效30分钟，1－2小时作用最大，持续4－6小时，用量：60mg tid-120mg q3h。（有进食障碍者，应饭前1小时服药） 2、新斯的明或腾喜龙 MG及危象的诊断。;MG病情加重的因素;影响NMJ传递的药物;影响NMJ传递的药物