肾小管上皮细胞分泌.PPTVIP

甲硫氨酸与ATP作用生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），SAM称为活性甲硫氨酸，其所含的甲基称活性甲基，它是体内最重要的甲基直接供给体。 + CH – NH2 S – AR CH2 CH2 COOH CH3 S-腺苷同型半胱氨酸 SAM 三、甲硫氨酸的代谢 甲硫氨酸与转甲基作用 甲硫氨酸循环 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 某患，男性，45岁，反复发作性昏迷半年。每次发病前均有进食高蛋白食物史但未引起重视。此次入院肝功能检查结果如下： 血清清蛋白：38.2g/L 球蛋白： 27.4g/L 总胆红素： 15.2umol/L 血氨 ： 150umol/L 试问： 1.从生化角度探讨发病机制？ 2.该病的治疗原则？ A/G ：1.4:1 ALT ：135U/L AST ：45U/L 案例分析 1.细菌分解未被吸收的 蛋白质及一些产物。 尿素酶 2.尿素 氨 NH +H NH4 + + 3 NH3 肠道吸收 肾小管上皮细胞 小管液（原尿） 血液 谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3 酸性尿有 利于肾小 管细胞的 氨扩散入 尿。 肾小管上皮细胞分泌 （二）氨的转运 1.谷氨酰胺转运氨 肌肉 蛋白质 谷氨酸 ?-酮戊二酸 丙酮酸 糖分解 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 尿素 NH3 ?-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 氨基酸 NH3 肌肉 血液 肝 2.丙氨酸-葡萄糖循环 （三）体内氨的去路 1.合成尿素 2.谷氨酰胺的合成 3.其它代谢途径 尿素生成的主要器官 （2）临床观察： 急性肝坏死患者----血液及尿中几乎不含尿素 氨基酸含量升高 肝脏 （1）实验证明： 只切除犬的肝----血液及尿中尿素含量明显降低 只切除犬的肾而保留肝----血中尿素浓度显著升高 同时切除犬的肝和肾----血氨浓度显著升高 ? 早在1932年，德国学者Krebs首次提出了鸟氨酸循环学说。Krebs一生提出两个循环学说。1953年因发现三羧酸循环而获得诺贝尔医学奖！ 鸟氨酸循环学说 背景资料 克雷布斯（德国） 鸟氨酸循环合成尿素的过程 氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精氨酸的合成 精氨酸水解生成尿素 三 二 一 四 （1）氨基甲酰磷酸的合成 Mg2+，N-乙酰谷氨酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ HN2-COO～PO3H2 + 2ADP + Pi （2）瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 + 氨基甲酰磷酸 + Pi NH 2 （CH ） 2 3 CH COOH NH 2 鸟氨酸 NH 2 C O O ~ PO 3 2- NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜氨酸 （CH ） 2 3 （3）精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜氨酸 （CH ） 2 3 COOH C H 2 H N CH 2 COOH NH （CH ） 2 3 CH COOH NH 2 NH 2 C N COOH C H CH 2 COOH 精氨酸 精氨酸酶 + NH （CH ） 2 3 CH COOH NH 2 NH 2 C NH （4）精氨酸水解生成尿素 NH 2 C NH 2 O NH （CH ） 2 3 CH COOH NH 2 2 尿素 鸟氨酸 尿素生成的总反应式： 2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O CO[NH2]2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 氨基酸 α-酮酸 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 高氨血症 肝是合成尿素解氨毒的重要器官, 鸟氨酸循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严重受损时，尿素合成受阻，血氨浓度升高，导致高氨血症。 （四）高氨