肺间质病课件.pptVIP

肺间质病 呼吸内科 田欣伦 分类 由已知病因所致，如药物、结缔组织病 特发性间质性肺炎（IIP) 特发性肺间质纤维化（IPF/UIP） 除IPF之外的IIP DIP AIP NSIP RB-ILD COP LIP 肉芽肿性，如结节病 其他，如LAM、HX等 IPF诊断要点（1） 临床表现 发病年龄多在中年以上，男：女 2：1 起病隐袭，干咳、进行性呼吸困难 肺外器官受累少，但有全身症状，发热少见 50％有杵状指，多数双肺下部Veclro罗音 晚期：发绀，偶有肺动脉高压、肺心病、右心功能不全 胸片 网状、网状结节伴肺容积缩小，直径3－15mm囊状透光区 病变分布：双肺弥漫性，对称，基底部、周边或胸膜下 少数无异常 IPF诊断要点（2） HRCT 中下肺周边，网状和蜂窝肺 新月型影，胸膜下线状影和极少量磨玻璃状阴影 纤维化严重处：牵引性支气管扩张 肺功能检查 限制性通气障碍 TLC、FRC、RV?，FEV1／FVC(－)or? DLCO ? V/Q比例失调，PaO2、PaCO2 ?；P(A-a)O2 ? 有外科肺活检资料的IPF之诊断要点 肺组织病理学表现为寻常性间质性肺炎（UIP）特点 除外其它已知病因的间质性肺疾病（ILD），如药物，环境因素和风湿性疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。 胸片和HRCT可见典型的异常影像。 ATS/ERS对无外科肺活检的IPF的诊断要点（1） 主要标准 除外已知原因的ILD，如某些药物，职业，环境接触史和风湿性疾病等 肺功能有限制性通气障碍的证据（VC下降、FEV1/FVC增加）和气体交换异常（PA-aO2增加、PaO2或Dlco下降） 胸部HRCT表现为双肺网状改变，出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影 经支气管镜肺活检（TBLB）或肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其它疾病的诊断 ATS/ERS对无外科肺活检的IPF的诊断要点（2） 次要诊断条件 年龄大于50岁 隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难 病程大于3个月 听诊可闻及对称的吸气性Velcro啰音。 符合以上所有主要条件和至少3/4的次要条件，可临床诊断为IPF。 IIP的放射学表现和鉴别诊断 临床诊断 病理类型 常见放射学表现 典型CT分布、表现 CT鉴别诊断 IPF UIP 网状、肺容积缩小 周边及胸膜下网状、蜂窝状，支气管扩张、结构扭曲 石棉肺、胶原血管病、过敏性肺炎、结节病 NISP NSIP 磨玻璃样、网状 周边、胸膜下磨玻璃样、不规则实变 UIP、DIP、COP、过敏性肺炎 COP OP 斑点状对称性实变 胸膜下支气管周围板片状实变或结节 感染、血管炎、结节病、肺泡癌、淋巴瘤 AIP DAD 进行性弥漫性磨玻璃高密度影／实变 弥漫的实变和磨玻璃样不透光区 肺水肿、肺炎、急性嗜酸细胞性肺炎 DIP DIP 磨玻璃样不透光区 下肺及周边磨玻璃样变、网状 RB-ILD、过敏性肺炎、结节病、PCP RB-ILD RB 支气管壁增厚 弥漫性支气管壁增厚、结节、斑点状、磨玻璃样不透光区 DIP、NSIP、过敏性肺炎 LIP LIP 网状不透光区、结节 弥漫性结节、间隔和支气管血管增厚、薄壁囊性变 结节病、LAM、HX ? 诊断程序 病史、查体、胸片、肺功能 非IIP，与CTD、环境、药物相关 可能为IIP HRCT 临床表现和IPF的典型CT表现 CT或临床上IPF不典型 有DPLD的其他疾病的表现 可能为其他DPLD TBB或BAL 如未能诊断 外科肺活检 TBB，BAL或其他相关检查 UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 并非IIP 鉴别诊断（1） DIP 男：女 2：1，常与吸烟有关 半数有杵状指，戒烟后症状常好转，10年存活70％ 肺功能：轻度限制性通气功能障碍，弥散中度下降 BALF：AM增加，NEU、ESO、LYM增加也可见 影像学：早期，3－22％正常，双肺磨玻璃样改变；后期，线状、网状、结节状改变；小于1／3患者出现蜂窝样改变 病理：肺泡腔内AM均匀分布，散在多核巨细胞，少量炎性细胞，无明显纤维化及成纤维细胞灶，分布均匀