胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识(2015年).pptVIP

胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识(2015) 胆汁淤积性肝病的定义 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。 成人胆汁淤积性肝病的诊断流程 1 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。 2 体格检查。 3 腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻。 4 MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行。由于ERCP相关并发症的发生率和病死率高于EUS及MRCP，所以ERCP主要用于可能需治疗的患者。 5 实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学标志物检查以及筛查肝病自身抗体等。 6 对于病因不明的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝组织活检术。 胆汁淤积性肝病的治疗 1 病因治疗 针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗。 2 药物治疗 2.1熊去氧胆酸（UDCA） 多数胆汁淤积性肝病可以通过服用UDCA达到这一治疗目标。UDCA可以促进内源性胆酸排泌，改变BA的组成，增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害，阻止疏水性胆酸对线粒体膜的干扰，抑制肝细胞凋亡，显著改善血清肝功能结果的同时可以改善肝组织学特征，阻止肝纤维化、肝硬化、食管静脉曲张的进一步发展，延长患者的生存时间。 2.2 牛磺熊去氧胆酸（TUDCA） TUDCA是牛磺酸与UDCA的结合形式，为人胆汁中天然存在的亲水性胆汁酸，是熊去氧胆酸的生理活性形式，参与“肠肝循环”，在回肠末端通过主动转运方式被吸收利用。口服TUDCA相对于UDCA能被更好地富集，可以更有效地促进胆汁池的亲水性转化，保护肝实质细胞和胆管细胞。 胆汁淤积性肝病的治疗 2.3 SAMe（思美泰） SAMe可调控肝细胞的生长，对肝细胞的凋亡应答也有一定调控作用，还可抗炎和抗纤维化。此外，很多胆汁淤积性肝病患者普遍存在焦虑和抑郁情绪，SAMe具有情绪调节作用，可以影响多巴胺、去甲肾上腺素及5-羟色胺的代谢，增加神经递质的合成，以缓解慢性疾病患者的情感障碍。 2.4 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 糖皮质激素限制T淋巴细胞的活化，同时选择性地抑制B淋巴细胞产生抗体。硫唑嘌呤也能产生免疫抑制作用。在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少糖皮质激素的用量，增强疗效，减少不良反应。 胆汁淤积性肝病的治疗 3.其他治疗 3.1 ERCP和内镜下治疗 诊断性ERCP在过去对于怀疑PSC的诊断是标准选择，在仅进行诊断性ERCP检查时，并发症的发生率很低，但当镜下干预如球囊扩张、内镜下乳头肌切开及支架植入时其并发症的发生率升高到14%以上。 3.2 肝移植术 肝移植术可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期。移植指征：生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于1年的患者，应到肝移植中心进行评估。 胆汁淤积性肝病的治疗 3.3 血液净化治疗 胆汁淤积性肝病在不同程度上存在自身抗体及免疫复合物，与疾病的发生发展有一定的相关性。此外，胆汁淤积导致一些物质在体内蓄积，导致瘙痒等症状，甚至造成神经系统、心脏和肾脏等器官的继发性损伤。利用血液净化技术，清除体内致病物质和有害物质，有可能改善病情或缓解症状。目前应用于胆汁淤积性疾病治疗的人工肝支持手段主要有PE和MARS等方法，主要应用于胆汁淤积性肝病患者出现重度黄疸或严重瘙痒症的治疗。应用血浆置换、血浆吸附或分子吸附再循环等血液净化手段，可以明显缓解胆汁淤积的瘙痒症状，对药物治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。尽管血浆置换能够清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，但没有证据表明血浆置换能改善自身免疫相关的胆汁淤积性疾病的病程和预后。可缓解病情进展或作为肝脏移植的过渡性治疗。 3.4 中医中药及其他治疗 常见胆汁淤积性肝病的诊断及治疗 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） PBC是一种慢性胆汁淤积性疾病，病程呈进行性，可延续数十年。不同患者病情进展的速度差异很大。PBC患者可能出现疲乏、瘙痒和（或）黄疸症状，PBC的诊断标志是出现AMA，阳性率超过90%； AMA对于诊断PBC的特异性超过95%。AMA一般采用间接免疫荧光法检测，在我国AMA ≥ 1∶100支持PBC诊断。非特异性ANA在至少30%PBC患者血清中呈阳性。 原发性胆汁性肝硬化的诊断 PBC的诊断 需至少符合以下3条标准中的2条以上。1 存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKP水