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Dieulafoy病进展和研究 　　【中图分类号】R573【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2010）12-0182-01 　　【摘要】通过对Dieulafoy病进展分析，研究Dieulafoy病的发病机制，明确Dieulafoy病的诊断、治疗方法， 减少误诊误治，提高诊疗水平，挽救病人生命。 　　【关键词】Dieulafoy病；胃黏膜糜烂；恒径动脉破裂 　　 　　Dieulafoy病是罕见的消化系统严重出血疾病原因之一，死亡率高达61％。一百多年前，Dieulafoy 报道了几例因胃动脉破裂导致上消化道大出血死亡的患者，分析病因是胃黏膜浅表性溃疡引起的胃动脉破裂 。上世纪80年代 Dieulafoy病被正式列入美国《胃肠道和肝脏疾病》一书，我国1996年的诊断标准称该病为 Dieulafoy病（即胃粘膜下恒径动脉破裂出血）［1］。 　　1 Dieulafoy病的发病机制 　　其病理特点是正常粘膜上有针尖样的糜烂，喷出动脉血，大约83％的病灶在胃食管交界处6cm内的胃体后壁、前壁近小弯侧，也可以发生在胃肠道任何部位。 位置特殊及病变微小是Dieulafoy病的两大特点［2］。本病是胃肠道血管先天畸形病变，正常胃短动脉供应胃壁血液，进入胃壁后分支变细，在胃黏膜形成毛细血管网。Dieulafoy 病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层不是逐渐变细形成毛细血管,而是一直保持管径不变,凸出于胃腔,在食物和胃液的作用下破裂出血［3］。因管径不变，故称恒径动脉，直径常1.8mm，约比正常的粘膜肌层血管粗10倍，加之从粘膜下折返，形成垂直袢，故在粘膜下形成压力很高的锐角状血管突起。该血管搏动的结果一方面使表面粘膜受压萎缩，形成压迫性急性溃疡，血管裸露；另一方面使折返顶部血管继发性扩张，最终破裂出血。 正常黏膜下疏松组织与动脉间可自由移动，而Dieulafoy病患者由于先天性所致Wanken 纤维束将动脉及黏膜固定，形成特定的黏膜易损区。黏膜易损区在外因作用下，发生黏膜损伤，导致黏膜下恒径动脉破裂。多种因素导致胃黏膜糜烂及恒径动脉破裂，如大量饮酒、吸烟、胆汁反流均引起胃黏膜糜烂，黏膜下动脉裸露。胃蠕动时恒径动脉受压、拉长、扩张、变薄，蠕动时产生的切割力和机械性直接损伤血管引起破裂出血。 　　2 Dieulafoy病的特点、症状及体征 　　起病急骤，病情凶险，间歇发作，难以治疗，老年男性多见，难于鉴别。多数患者无先兆，突然大量呕血，柏油样大便伴休克。无消化系统病史，输血补液后不能维持血压平稳，血压下降后出血停止。一旦处理不当最终可导致休克死亡。 　　3 Dieulafoy病的诊断方法 　　（1）首选诊断方法是内窥镜检查：对活动性出血病变的诊断率高，其确诊率高达74％～93．7％［4］。总结国内12例 Dieulafoy病患者行21次内镜检查，12次未找到病灶，11次发现病灶而确诊，其中1例退镜时才发现出血病灶，应强调反复检查的必要性［4、5］。 （2）选择性腹腔动脉造影检查 ：用于不能行内窥镜检查或内窥镜检查失败而仍继续出血的病人。 经腹动脉插管至腹腔动脉造影可检出0.5ml/min出血点 。Dieulafoy病以胃食道交界部为主，其血液供应大部来自胃左动脉，选择胃左动脉造影阳性率较高。十二指肠有双重血供，来自腹腔动脉及肠系膜的动脉进行超选择造影，采用 seldinger经股动脉穿刺， 注入造影剂后就可见造影剂自血管溢出，动脉呈瘤样迂曲、扩张或异常走行［6］。（3）同位素扫描检查：用99mTc标记红细胞闪烁扫描作为内窥镜和动脉造影的辅助诊断方法。（4）超声内镜检查：可显示胃肠壁层的高频图像，分辨率可达0.1 mm。（5）手术探查：在以上方法不能确诊的情况下，为了挽救大失血病人的生命，可剖腹探查明确诊断指导治疗。 　　4 Dieulafoy病的治疗 　　（1）内窥镜应用的普及和治疗内窥镜技术的进步，内窥镜下局部治疗救治迅速，Dieulafoy病死率明显下降，内窥镜下止血方法很多，高频电凝主要用于动脉显露的血管性出血， 纯酒精或高张肾上腺素盐水局部注射有效止血率达99．5％， 氩激光治疗小动脉喷射出血有效率达70％。 汉堡大学最先报道使用改良金属止血夹及持放器进行消化道出血的止血经验［7］。杨龙等报道11例，急诊下钳夹止血成功率100%，对局部创伤小，无相关并发症［8］。夹子通常1~3周自行脱落与食物粪便混合排出体外，不对肠道有人为损伤。（2）血管栓塞：栓塞时要求超选择性进入供血动脉如胃左动脉、肠系膜上动脉远端，且出血灶无侧枝血管，技术难度大。（3）dieulafoy病发现与治疗起始于外科手术，尽管局部治疗方法相当有效果， 但还有再出血的可能，手术治疗包括胃大部切除术、广泛楔形切除术和单纯缝扎术，其中缝扎止血术应