肺动脉高压与肺源性心脏病(学时).pptVIP

肺动脉高压与肺源性心脏病（2学时） 房三友 【教学要求】 熟悉慢性肺源性心脏病的概念 了解慢性肺源性心脏病的流行病学 熟悉慢性肺源性心脏病的病因 熟悉慢性肺源性心脏病的发病机制和病理生理改变 掌握慢性肺源性心脏病的临床表现 熟悉慢性肺源性心脏病的辅助检查 熟悉慢性肺源性心脏病的诊断 了解慢性肺源性心脏病鉴别诊断 掌握慢性肺源性心脏病的治疗 了解慢性肺源性心脏病的预后 了解慢性肺源性心脏病的预防 重点：（1）慢性肺源性心脏病的病因 （2）慢性肺源性心脏病的临床表现 难点：（1）慢性肺源性心脏病的发病机制和病理生理改变检查 （2）慢性肺源性心脏病的辅助检查 肺动脉高压 肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是由多种已知或未知原因引起的肺动脉异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为： 在海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mean Pulmonary artery pressure，mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。 肺动脉高压的分类 以往将肺动脉高压分为“原发性”和“继发性”两类，随着认识的逐步深入，肺动脉高压的分类也在不断完善。2008年世界卫生组织(WHO)第4届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压分类，共分为5大类： ①动脉性肺动脉高压； ②左心室所致肺动脉高压； ③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压； ④慢性血栓栓塞性肺动脉高压； ⑤未明多因素所致肺动脉高压(表2-11-1)。 该分类考虑了病因或发病机制、病理与病理生理学特点，对于制定患者的治疗方案具有重要的指导意义。 肺动脉高压的分类 肺动脉高压的分类 肺动脉高压的分类 肺动脉高压的分类 动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、CTEPH及未明多因素机制所致肺动脉高压都属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，肺毛细血管楔压(Pulmonary capillary wedge pressure，PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。 左心室疾病所致肺动脉高压属于毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张末压＞15mmHg。 肺动脉高压的严重程度可根据静息状态下mPAP水平分为“轻”(26~35mmHg)、 “中”(36~45mmHg)、 “重”(＞45mmHg)三度。 特发性肺动脉高压 特发性肺动脉高压 特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。过去被称为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)。 病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 流行病学 新近欧洲资料显示成年人IPAH的患病率约为5.9/100万。 目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPAH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 病因与发病机制 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管n内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。 (一)遗传因素 11%~40%的散发IPAH存在骨形成蛋白受体2(BMPR2)基因变异。有些病例存在激活素受体样激酶1(ALK1)基因变异。 (二)免疫因素 免疫调节作用可能参与IPAH的病理过程。有29％的IPAH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。 IPAH患者丛性病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了IPAH的发生与发展。 病因与发病机制 (三)肺血管内皮功能障碍 肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1(ET-1)，后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。 (四)血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷 可见血管壁平滑肌增生肥大，电压依赖性钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而导致血管收缩。 临床表现 (一)症状 IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。 1．呼吸困难 是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以致在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。 2．胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减