第26章 蛋白质的降解与氨基酸的分解代谢.pptVIP

1、再合成氨基酸 L-谷氨酸脱氢酶 谷氨酸+ H2O ?-酮戊二 酸+ NH3 NAD（P）+ NAD（P）H 谷氨酸+丙酮酸 ?-酮戊二 酸+ 丙氨酸 转氨酶 在大脑中发生上述反应，大量消耗了?-酮戊二酸和NADPH，引起中毒症状。 在肌肉中，可利用这一反应生成的谷氨酸的转氨基作用，生成丙氨酸，将氨转运到肝脏中去。 谷氨酸+草酰乙酸 ?-酮戊二 酸+天冬氨酸 2、转变成糖及脂肪 脊椎动物体内氨基酸分解代谢过程中，20种氨基酸有着各自的酶系催化氧化分解α-酮酸。途径各异，但它们都集中形成5种中间产物可分别进入三羧酸循环，进一步分解生成CO2和脱出的氢通过呼吸链生成水。这5种中间产物是乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。氨基酸脱氨基后生成的α-酮酸可氧化生成CO2、H2O和释放出能量用以合成ATP。 3、氧化成二氧化碳和水 20种氨基酸进入三羧酸循环最终氧化成二氧化碳和水 草酰乙酸 磷酸烯醇式酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 组氨酸 脯氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 柠檬酸 TCAC 葡萄糖 4、生糖氨基酸和生酮氨基酸 1）生糖氨基酸 凡能形成丙酮酸、 α-酮戊二酸、琥珀酸CoA和草酰乙酸的氨基酸都称为生糖氨基酸。 2）生酮氨基酸 凡能转变成乙酰COA或乙酰乙酰COA的氨基酸都称为生酮氨基酸（Leu、Lys）； 既可生成酮体又可生成糖的氨基酸。如 Phe Tyr、Ile、Trp。 3）生酮和生糖氨基酸 5、氨基酸代谢与一碳单位 1）一碳单位 （1）概念：只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。 载体为四氢叶酸、 S-腺苷甲硫氨酸 （2）一碳单位的类型 常见的一碳单位： 甲基 -CH3 亚甲基 -CH2 次甲基 - CH = 亚氨甲基 -CH=NH 甲酰基 -CHO 羟甲基 －CH2OH 特点：不能游离存在，通过载体参与代谢反应。 四氢叶酸是一碳单位的主要载体： FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5,N10—CH2—FH4 N5,N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 （2）一碳单位的产生 （3）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 *参与许多物质的甲基化过程。 甲硫氨酸循环 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 6、甲硫氨酸参与甲基转移 （SAM为体内甲基的直接供体） 二、氨基酸脱羧基作用 1、酪氨酸代谢相关 帕金森病(Parkinson disease)：多巴胺生成减少。 白化病(albinism)：人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白。 三、氨基酸代谢缺陷症 2. 酪氨酸代谢相关