原发性胆汁性肝硬化上消化道出血的护理幻灯片.pptVIP

原发性胆汁性肝硬化伴上消化道出血的护理 铜陵市立医院感染科 樱子 病例 患者：吴贵先，女，83岁，因“突发呕血约200ml”于9月13日晨入院，呕血呈鲜红色，含有胃内容物，伴有上腹部不适、头晕症状，解黑色糊状便一次，小便正常。患者2个月前因肝功能异常，在我科住院治疗，诊断为“原发性胆汁性肝硬化”，予以口服优思弗250mg调节免疫。本次拟“上消化道出血，原发性胆汁性肝硬化”收住我科。来时 T36.5℃ P 92次／分 R 19次／分 BP90／60mmHg，抬入病房。 体格检查 患者神志清楚，精神差，急性病容，全身皮肤黏膜无明显黄染及出血点，肝掌及蜘蛛痣（－），浅表淋巴结未及肿大，肝区叩击痛（±），双下肢无浮肿，神经系统未见阳性体征。 辅助检查 2014.7.14 自免肝抗体全套：抗核抗体（+），抗线粒体（+），抗着丝点抗体（+）。 腹部B超：肝损坏，考虑硬化超生改变；门脉高压；肝脾肿大；胆囊壁继发性增厚；胆囊结石；肝囊肿；肝内钙化灶。 2014.9.13.15：00解柏油样便约150g,考虑有活动性出血，急查血常规，结果显示：红细胞1.98*10/L 血红蛋白49g/L↓ 红细胞压积17.90%↓ 平均血红蛋白量24.70pg ↓ 血小板95.00*10/L ↓ ；血生化：葡萄糖12.74mmol/L↑ 钙1.76mmol/L ↓ 大便隐血：阳性（+） 治疗 医嘱下病危，特级护理，心电监护 给予奥曲肽、洛赛克、特利加压素、 薄芝糖肽、门鸟、 氨基酸 、10%葡萄糖酸钙等止血、扩容、保肝、补钙等对症处理。 输注红细胞悬液和人血白蛋白，提升血红蛋白，改善失血性贫血状态。 禁食，绝对卧床 目前患者生命体征平稳，无呕血、血便症状，精神一般，能进流食。 9.18血常规：红细胞3.20*10/L ↓ 血红蛋白95.00g/L↓ 红细胞压积30.4% 血小板81*10/L ↓ 原发性胆汁性肝硬化的概念 以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBC患者抗线粒体抗体(AMA)为阳性。 最终可发展为肝硬化和肝衰竭。 正常肝脏 肝硬化 发病机制 一种器官特异性的自身免疫性疾病。 以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。 胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。 病理改变 典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。 肉眼：肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随病情进展表现呈结节状。 临床表现 多见于中年女性，40-60岁者占85%-90%。 起病隐匿、缓慢。 早期症状较轻，乏力和皮肤搔痒为本病最常见的首发症状。 临床表现 乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。 搔痒常在黄疸发生前数月至2年左右出现，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜间加剧。 少数患者搔痒和黄疸同时出现，先有黄疸后出现搔痒者少见。 临床表现 因长期的肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化和吸收，可能脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲症(维生素A缺乏)、骨软化和骨质疏松(维生素D缺乏)、出血倾向(维生素K缺乏)等。 由于胆小管堵塞，血中脂类总量和胆固醇持续增高，可形成黄瘤，为组织细胞吞噬多量胆固醇所致；黄瘤为黄色扁平斑块，多见于眼睑内眦附近和后发际。 当肝功能衰竭时，血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。 临床表现 肝中度或显著肿大。常在肋下4-10cm，质硬，表面光滑，压痛不明显，脾也中度以上肿大 ，晚期出现腹水、门静脉高压与肝功能衰竭，病变长期发展可并发肝癌。 此外，还可伴胡干燥综合征、甲状腺炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。 实验室检查及辅助检查 一、尿、粪检查 尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅。 二、肝功能试验 主要为胆汁淤积性黄疸的改变。 血清胆红素一般中度增高，以直接胆红素增高为主；血清胆固醇可有增高，在肝功能衰竭时降低。 实验室检查及辅助检查 碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)在黄疸及其他症状出现前多已有增高，比正常高出2-6倍，ALP、IgM和抗线粒体抗体(AMA)的检测有助于发现早期病例； 血清白蛋白含量在早期无变化，晚期减少，球蛋白增加，白、球比例下降，甚至倒置。 肝转氨酶可以轻度升高； 凝血酶原时间延长，早期患者注射维生素K后可以恢复，晚期由于肝细胞不能利用维生素K，注射维生素K仍不能纠正。 实验室检查及辅助检查 三、免疫学检查 血清免疫球蛋白增加，特别是IgM；90%-95%以上的患者血清抗线粒体抗体阳性，滴度40%有诊断意义，AMA特异性可达98%，其中以M2型的特异性最好。 约