小儿血尿的鉴别诊断-(he).pptVIP

发病率：日本、法国、意大利、澳大利亚占所有原发性肾小球疾病的18%~40%，美国、英国、加拿大占2%~10%。中国成人报道占原发性肾小球疾病的26%~34%。儿科占肾活检标本的7.3%。 提示：发病可能与环境因素和遗传因素有关 IgA肾病 * 临床表现 IgA肾病者6岁以上儿童占96.4%(162/168)， 6岁以下仅占极少数 IgA肾病临床表现多样，可从无症状的尿异常到 肾功能不全 IgA肾病 * 临床表现 孤立性血尿型 孤立性蛋白尿型 急性肾炎型 迁延性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 IgA肾病 * 实验室检查 尿检查：镜下红细胞数个或满视野，常见红细胞管型。尿蛋白少量，一般少于1g/24小时。尿红细胞形态多为非均一型，极少数为均一型 血生化检查：血沉、补体C3、血尿素氮、肌酐一般正常。肾病综合征表现者血清蛋白降低。 成年患者30%~50%的血清IgA增高，而儿童患者仅8%~16%增高。所以血清IgA增高对IgA肾病诊断意义不大。部分病人血清可检出IgA免疫复合物 IgA肾病 * 诊 断 上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下 血尿,排除其他原因所致的血尿 肾活检在毛细血管壁以及系膜区见到以IgA为主的免 疫球蛋白沉积,排除其他疾病，包括继发性IgA肾病 改变的过敏 性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮和 慢性肝病等 IgA肾病 * 2、IgA肾病：以发作性血尿为主，一般情况好，有时有水肿高血压、血IgA高，确诊肾体检。 鉴别诊断 家族性良性血尿 非IgA系膜增生性肾炎 Alport综合征 慢性肾炎急性发作 IgA肾病 * 治 疗 预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作， 但对进行性肾衰的是否有益尚无肯定结论 病理表现较严重的IgA肾病选用糖皮质激素或免疫抑制剂治 疗，部分病儿蛋白尿和血尿减少或消失，但仍可再次复发 苯妥英钠 ：可降低血清IgA水平，减少肉眼血尿发作， 对病理改变无显著影响 强力霉素：据报道可延缓肾衰竭的发生 IgA肾病 * 维生素E ：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶 ACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展 有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基 泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA免 疫复合物 血尿为表现者：可用中药如茜草、旱莲草、仙鹤草、 益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹参、 牡蛎、田三七粉、黄芪、白术、防风、银花、连翘等 IgA肾病 治 疗 * 预 后 本病预后一般较好 有报告80%病例持续存在血尿和蛋白尿数十年而不出现 肾衰竭，50%的病例5年内可自行缓解 日本报告241名IgA肾病儿童，从发病随访5、10、 15年分别有5%、6%、11%患儿发展成慢性肾功能不全 但亦有研究显示，随访20年后儿童期起病的患者约 30%进入终末期肾脏病，是导致终末期肾病最主要 的病因之一。 IgA肾病 * 预 后 发病年龄小的比年龄大的预后好，有肉眼血尿者比 无肉眼血尿者预后好，尿蛋白1g/d者预后较差 肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体 形成或球囊粘连，伴中度或重度小管-间质病变， 上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者 预后不良 IgA肾病 * 3遗传性肾炎 ， （1）家庭良性血尿（薄基底膜病），任何年均可发病，主表：持续检下血尿，可有发作性肉眼血尿或（半轻度蛋白尿。无水肿，高血压及肾功异常，有家庭史，确诊：活检。 （2）眼、耳、肾综合症：以镜下血尿为主。当上感劳累后可出现肉眼血尿，易误诊为良性再发性血尿。但为遗传病伴耳聋，少数有先天性白内障，近视眼，先天性眼颤，视网膜炎等，无特效治疗、致后极差。 Alport综合征 本病临床以肾小球性血尿，神经性耳聋，眼异常，进行性肾功能不全，病理以电镜下肾小球基膜增厚，撕裂，分层为特点 * 遗传方式 ： 编码Ⅳ型胶原α5链的基因COL4A5突变的X连锁显性遗传型； 编码Ⅳ型胶原α5链的基因COL4A5和编码Ⅳ型胶原α6链的基因COL4A6均突变的X连锁显性遗传型； 编码Ⅳ型胶原α3链的基因COL4A3或编码Ⅳ型胶原α4链的基因COL4A4突变的常染色体隐性遗传型； 尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型 Alport综合征 * Alport综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。 Flinter等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患者，再符合如下四项的三项便可诊断：①血尿或慢性