肺纤维化合并肺气肿综合征呼吸内科临床的新-中国实用医学杂志社.PDF

７４２ ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ　　　　　　　　　　　Ａｕｇ．２０１４Ｖｏｌ．３４Ｎｏ．８ 专题笔谈 ·间质性肺疾病诊治进展 肺纤维化合并肺气肿综合征：呼吸内科 临床的“新问题” 彭　敏，施举红，蔡柏蔷 ＤＯＩ：１０．７５０４／ｎｋ２０１４０７０１０３　　中图分类号：Ｒ５　　文献标志码：Ａ 摘要：部分吸烟者胸部高分辨ＣＴ显示，上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在，目前倾向于认 为这种是一类独立的疾病，称作肺纤维化合并肺气肿（ＣＰＦＥ）综合征。其发病机制不详。患者肺功能表现为肺容 积相对正常或者轻度异常然而弥散能力显著下降，因此ＣＰＦＥ严重程度评价不同于慢性阻塞性肺疾病和（或）肺气 肿或者特发性肺纤维化。ＣＰＦＥ肺动脉高压发生率显著高于慢性阻塞性肺疾病和（或）肺气肿或者肺纤维化患者、 并且与预后不良有关。常规支气管扩张剂及糖皮质激素治疗效果欠佳，值得呼吸科医生关注。 关键词：吸烟；肺气肿；特发性肺纤维化；肺纤维化合并肺气肿 ＣｏｍｂｉｎｅｄＰｕｌｍｏｎａｒｙＦｉｂｒｏｓｉｓａｎｄＥｍｐｈｙｓｅｍａ．　　ＰＥＮＧＭｉｎ，ＳＨＩＪｕｈｏｎｇ，ＣＡＩＢａｉｑｉａｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｅｓｐｉｒａｔｏ ｒｙＤｉｓｅａｓｅｓ，ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉ ｊｉｎｇ１００７３０，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＣＡＩＢａｉｑｉａｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｃａｉｂｑ１９４６＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｔｈｅｃｏｅｘｉｓｔｅｎｃｅｏｆｕｐｐｅｒｌｕｎｇｅｍｐｈｙｓｅｍａａｎｄｌｏｗｅｒｌｕｎｇｆｉｂｒｏｓｉｓｉｓｂｅｉｎｇｉｎｃｒｅａｓｉｎｇｌｙｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄａｓａｄｉｓｔｉｎｃｔ ｃｌｉｎｉｃａｌｅｎｔｉｔｙｉｎｓｏｍｅｓｍｏｋｅｒｓ，ｓｏｃａｌｌｅｄｃｏｍｂｉｎｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓａｎｄｅｍｐｈｙｓｅｍａ（ＣＰＦＥ）ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｔｏｂａｃｃｏｓｍｏｋｉｎｇ ｈａｓｂｅｅｎｉｄｅｎｔｉｆｉｅｄａｓａｍａｊｏｒｃａｕｓｅ，ａｌｔｈｏｕｇｈｔｈｅｅｘａｃｔｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｉｓｕｎｃｌｅａｒ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｕｎｃｔｉｏｎｔｅｓｔｉｎｇｒｅｖｅａｌｓｎｏｒｍａｌ ｏｒｓｕｂｎｏｒｍａｌｌｕｎｇｖｏｌｕｍｅｃｏｎｔｒａｓｔｅｄｂｙｍａｒｋｅｄｌｙｉｍｐａｉｒｅｄｄｉｆｆｕｓｉｏｎｃａｐａｃｉｔｙ，ｔｈｕｓｔｈｅａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｏｆｄｉｓｅａｓｅｓｅｖｅｒｉｔｙｉｎ ＣＰＦＥｉｓｄｉｆｆｅｒｅｎｔｆｒｏｍＣＯＰＤｏｒＩＰＦ．ＰｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓｈｉｇｈｌｙｐｒｅｖａｌｅｎｔｉｎＣＰＦＥａｎｄｉｓｔｈｅｌｅａｄｉｎｇｄｅｔｅｒｍｉｎａｎｔｏｆ ｄｅａｔｈ．ＣＰＦＥｐａｔｉｅｎｔｓｍａｙｎｏｔｂｅｎｅｆｉｔｆｒｏｍｔｈｅｒａｐｉｅｓｓｐｅｃｉｆｉｃｆｏｒＣＯＰＤｏｒＩＰＦ．Ｆｕｒｔｈｅｒｓｔｕｄｉｅｓａｒｅｎｅｅｄｅｄ． Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｓｍｏｋｉｎｇ；ｅｍｐｈｙｓｅｍａ；ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ；ｃｏｍｂｉｎｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓａｎｄｅｍｐｈｙｓｅｍａ 　　蔡柏蔷，主任医师、教授、博士生导 肿以来，近２０余年来陆续有类似报道，部分吸烟者 师。曾任北京协和医院呼吸内科主任、 影像学上同时存在上肺野为主的肺气肿和下肺野为 副主任。兼任中华医学会呼吸病学分 主的纤维化表现。２００５年 Ｃｏｔｔｉｎ的回顾性多中心 　 会慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）学组副 研究报道了６１例类似病例，将之称作肺纤维化合并 组长。１９８９—１９９５年在美国作博士后