2018.3.13腹膜后纤维化培训讲学.pptVIP

* 然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此现象也可出现于20%的健康人群. 此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度，在该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张。 * * CT表现： 平扫表现为腹膜后肾门至腹主动脉分叉水平软组织密度肿块，密度与肌肉相近，边缘清晰或模糊，呈对称性或非对称性。 病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见。其前缘界限清晰，后缘界限不清。 可包绕腹主动脉，下腔静脉，髂总静脉及输尿管，引起输尿管扩张。甚至整个肾脏被包绕其中。 腹膜后纤维化本身一般不会引起局部骨质破坏，如果出现骨质破坏，则可能继发于潜在的恶性肿瘤 * 增强扫描 +C 软组织的强化程度与纤维化的进程相对应 急性期病灶呈明显强化，CT值约增加20-60HU。 慢性或晚期病灶呈轻度强化或不强化 * 现今的影像技术不足以鉴别特发性腹膜后纤维化及继发于恶性肿瘤、炎症及其它原因的腹膜后纤维化，诊断主要还是通过开放性活检及腹腔镜活检证实。 对于恶性腹膜后纤维化来说，转移性癌细胞广泛转移至纤维斑块，因此开放式手术活检对建立诊断是有必要的 腹膜后纤维化A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块影，包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块影（箭，A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。 * * 　　　　　　　　　　　 （B） 　55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤 　CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包绕腹主动脉瘤生长的边界不清、不规则形的低密度软组织团块影。 　　 （A） * 周 五 读 片 出院诊断：腹膜后纤维化 * CASE2 1340313 男性 58Y Z住院号 0693110 反复腹痛20余天，发现肾功能异常10余天 * * 出院诊断：肾功能衰竭；腹膜后纤维化 * CASE3 1738525 男性 6 6Y 住院号 0708115 患者两年前因“双下肢水肿，阴囊水肿”入院，查上腹部CT提示：后腹膜见片状软组织阴影，包裹血管，输尿管。当时行双侧输尿管置双J管及右侧髂静脉支架植入。 * * CASE4 1752211 女 63Y 住院号0748897 尿量减少1年余，肉眼血尿伴尿量减少4天 1年前无明显诱因下出现尿量减少，至当地医院查考虑腹膜后肿瘤引起双肾积水，置入双J管，3月前再次出现血肌酐升高至300umol/L左右，尿量减少。 * * * 出院诊断：慢性肾衰；腹膜后纤维化 * * 概述 腹膜后纤维化（RPF）是一种为少见的疾病，是由于腹膜后纤维脂肪组织增生，引起腹膜后广泛纤维化，使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻，属于非特异性非化脓性炎症。 1 .特发性：约占2/3可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有关。近年来日本研究发现可能是全身性疾病IgG-4相关疾病的腹膜后表现。 2 .继发性： 占1/3，可能与恶性肿瘤，腹主动脉瘤、感染、外伤和手术，药物， 炎症，放射线治疗。 * 病理表现 早期大量不成熟的胶原纤维形成胶原纤维网，内 见炎症细胞和呈纤维细胞浸润，组织液丰富。 中期炎症细胞逐渐减少成纤维细胞增多。 晚期胶原纤维呈玻璃样变性，细胞成分减少，组织液减少，纤维组织包裹附近血管和输尿管等器官。 　　 * 流行病学 RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；约2/3%为特发性的，1/3为继发性的,罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。 * 临床表现 症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等，重者甚至无尿。 下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎。 本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症状是肾功能不全或肾绞痛。 实验室检查 C反应蛋白、ESR、CR升高 * * 影像学检查 IVP（间接征象） CT/MRI * 静脉肾盂造影（IVP） ： 输尿管侵犯三联征 ①肾 积 水 伴 输 尿 管 扭 曲、 扩 张 ② 输 尿 管 向 中 间 偏 移 ③ 外 源 性输 尿 管 压 迫  Crp C反应蛋白 《10 Cr 血清肌酐《100 ESR30 * * 输尿管相当L4-5水平一侧或双侧输尿管向内扭曲、向中线移位、向下逐渐变细狭窄， 肾盂输尿管上段积水扩张，肾功能严重受损者静脉肾盂造景不显影。 输尿管呈僵硬状改变，并呈多段狭窄伴多个扩张段，狭窄部位多在L4-L