【疾病名】颅咽管瘤【英文名】craniopharyngioma.PDFVIP

【疾病名】颅咽管瘤 【英文名】craniopharyngioma 【缩写】 【别名】鞍上囊肿；垂体管肿瘤；拉克囊肿瘤；颅颊囊肿瘤；颅咽管囊肿瘤； 上皮囊肿；釉质瘤；造釉细胞瘤；craniopharyngeal duct tumor； hypophyseal-duct tumor；Rathkes tumor；suprasellar cyst；埃尔德海姆 瘤；表皮瘤；垂体柄肿瘤以及髓样癌；垂体管瘤；蝶鞍上囊肿；腊特克瘤；腊 特克氏瘤 【ICD 号】M9350/1 【概述】 颅咽管瘤 (craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮 细 ，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。 颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂 体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。 颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊 乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明 确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认 为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组 织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细 胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍 底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差 异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化， 因为垂体中存在扁平上皮细 ，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝 试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。 【流行病学】 颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤。在成人中颅咽管瘤的发病率仅次于垂体瘤；占 儿童鞍区肿瘤的首位。颅咽管瘤的流行病学研究Bumin GR报道，1990～1993 年美国中央脑肿瘤注册部统计 135 例 。肿瘤发生率为0.13/(10 万·年)。美国 每年能有 338 例，96%发生于 0～14 岁儿童。无种族差异。在成人，颅咽管瘤约 占颅内肿瘤总数的 4%～6%，占先天性颅内肿瘤的 60% ，占垂体部肿瘤的 30% ， 占儿童颅内肿瘤的9%～13% ，也是儿童最常见的先天性肿瘤。 颅咽管瘤在任何年龄均可发病，最大年龄 的手术患者为 71 岁，但好发于 5～15 岁的儿童。总结较多报道组，发病高峰年龄在 7～13 岁，20～25 岁， 60～65 岁。男女发病率的报道不一，多数报道男性多于女性，约为 1.4～2.1。 【病因】 病为先天性疾病，生长缓慢 。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相 连接 的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失 。Rathke囊前壁的残余 部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细 都可能成为发生颅咽管 瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的 可侵入颅后窝。 大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细 ，故肿瘤位 于鞍上，形成所谓 “鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的残余细 ， 则肿瘤位于鞍内，形成所谓 “鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内 都有，则肿瘤呈哑铃形 。 【发病机制】 1.发病机制 有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们 接受 。 (1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说 。Erdheim 最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细 ，认为颅咽管瘤起源于这 些残余的上皮细 。在胚胎时期的第 2 周，原始的口腔顶向上突起形成一个深 的盲袋，称为 Rathke 袋，随着进一步发育，Rathke 袋的下方变窄而呈细管 状，即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下，胚胎 7～8 周颅咽管即逐渐消 失，在发育过程中常有上皮细 小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。 (2)鳞状上皮化生学说：1955年Luse和 Kernohan 观察 了 1364 例尸检的垂 体腺，结果发现仅 24%