儿科学-杨速飞-巨幼红细胞贫血2018知识课件.pptVIP

临床表现(Clinical Manifestations) 高峰发病年龄：6个月~2岁 起病：缓慢 一般表现：虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细发黄，严重者出现皮肤出血性皮疹 血液系统表现：面色苍白蜡黄，乏力，常伴肝脾肿大 神经精神症状：烦躁不安，易怒等。VitB12缺乏者尚可出现表情呆滞、反应迟钝，运动和智力发育落后甚至倒退,严重者出现肢体震颤、感觉异常、共济失调，甚至抽风 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎等（粘膜细胞核酸合成障碍） 外周血象 大细胞贫血(macrocytic anemia)：MCV?100fl，MCH ? 32pg 严重时出现全血细胞减少 网织红细胞减少 实验室检查(Lab Investigations) 巨幼细胞贫血时，红细胞数量?程度较Hb ?程度更为显著 macro-ovalocyte 卵圆形，体积?小淋巴细胞，中央淡染区减小 体积增大幼稚有核红细胞，细胞核非致密细网状结构。多见于骨髓，有时出现于外周血 外周血涂片(blood smear) 卵圆形大红细胞(macroovalocyte)：外周血多见 有时出现“巨幼变有核红细胞”(megaloblast)，红细胞大小不均 中性粒细胞核分叶达7~8叶，高度特异性和敏感性 外周血涂片(blood smear) 中性粒细胞核分叶过多现象(hypersegmentation)：重要诊断线索 巨大血小板(ma