妊娠期血红蛋白病和易栓症.PDFVIP

产科麻醉 教程345 妊娠期血红蛋白病和易栓症 i ii Dr. Anuja Patil and Dr Seema Quasim i ii Anaesthetic Registrar, Consultant Anaesthetist University Hospitals Coventry and Warwickshire, UK Edited by i ii Dr. Gillian Abir and Dr. James Brown i ii Stanford University, USA; British Columbia Women’s Hospital, Canada 17th January 2017 问题 在继续阅读前，请回答以下问题。问题的答案及解释具体见本章节结尾处。 判断一下说法是否正确： 1. 地中海贫血: a. 是一种常染色体显性基因遗传疾病 b. 重型α 珠蛋白生成障碍性贫血的治疗方法主要依赖红细胞输注 c. 心脏疾病是重型地中海贫血患者的主要致死原因之一 d. 该疾病是术中自体血回输的禁忌症 e. 不易在该疾病患者中建立良好的气道通气 2. 有关妊娠期镰刀形红细胞贫血患者的麻醉管理: a. 预防镰状细胞危险是首要任务 b. 早产时建议采取硬膜外麻醉 c. 体内常见多种红细胞抗体 d. 剖宫产患者术中可使用自体血回输 e. 术中需维持正常体温 3. 遗传性易栓症: a. 导致高凝状态 b. 蛋白C 和蛋白S 有促凝活性 c. 在孕早期推荐使用低分子肝素进行抗凝治疗，并在分娩后暂停该治疗 d. 在使用治疗剂量低分子肝素12 小时之内，不应进行腰穿 e. 妊娠期可使用口服抗凝药 Correspondence to atotw@ 要点 • 患有血红蛋白病的妊娠期患者贫血严重程度不 同，相应的处理方案也不同，需要多学科团队 前言 合作制定治疗方案 • 重复多次输血会导致红细胞抗体的产生，因此 围产期内每次输血前都应进行交叉配血 随着近来血液疾病研究及治疗学的进展，该类疾病患者的预后明显改善， • 在英国，血栓栓塞是导致孕产妇直接死亡的最 越来越多妊娠期患者进入我们的视线。因此我们有必要了解该类疾病的 常见原因2009-2012 (MBRRACE 2014)1 病理改变以及处理原则。本章节旨于介绍妊娠期血红蛋白病和易栓症以 • 在产前和产后，易栓症患者都可预防性使用低 及相应的麻醉管理原则。 分子肝素进行治疗 • 倘若要进行椎管内阻滞，需结合考虑前一次 LMWH 的使用时间决定是否安全 血红蛋白病 血红蛋白病是一组以血红蛋白分子亚基异常为特征的一组常染色体隐形 遗传疾病（图 1）。它可以由珠蛋白链合成减少（比如地中海贫血）或 珠蛋白链合成异常所致（比如镰状细胞贫血）。血红蛋白病最常见的表现为严重程度不一的贫血。该病患者产前可通过产 Subscribe to ATOTW tutorials by visiting /resources/anaesthesia-tutorial-o