2018年系统性红斑狼疮(SLE)概述.ppt

SLE专家共识 一般治疗 无脏器受累者：抗疟药和（或）糖皮质激素 治疗无反应或激素不能减量者，可考虑硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤 神经精神狼疮 加用免疫抑制剂 抗磷脂综合征 小剂量阿司匹林有利于预防血栓形成和流产 雌二醇类药物增加血栓的风险 狼疮肾病 激素与免疫拟制药联合应用可有效阻止终末期肾病进展 6个月无效患者宜考虑强化治疗 妊娠与狼疮 羟氯喹安全 泼尼松龙、硫唑嘌呤和小剂量阿司匹林无定论 避免使用霉酚酸酯、环磷酰胺和甲氨蝶呤 重视伴发病 动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松 * 治疗SLE的药物 糖皮质激素（GCs） 泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、氢化可的松 抗疟药和DMARD治疗 羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特 细胞毒疗法 环磷酰胺、其它药物 钙调神经磷酸酶抑制剂类抗代谢药物 硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素A、他克莫司 生物疗法 B细胞耗竭疗法、B细胞抑制剂、共刺激阻断剂、抗细胞因子疗法 其它治疗 静脉注射免疫球蛋白、合称耐受原、 去氢表雄酮、氯法齐明 * * 01 小剂量GCs（相当于泼尼松≤7.5mg/d）通常应用在其它初始治疗（如抗疟药）无法耐受或不足以控制疾病活动的时候。 03 在GCs和免疫抑制剂联合使用时，泼尼松的剂量应尽量不超过0.5-0.6mg/（kg·d），以避免感染或其它毒性。在初始治疗的4-6周后，GCs开始逐渐减量，目标是在2-3个月之内减至隔天0.25mg/kg，这一剂量适合长期使用。联合应用免疫抑制剂有利于GCs的减量并降低GCs累积毒性。 02 对于中到重度SLE患者，GCs（等效剂量相当于泼尼松0.5-1mg/（kg·d））,可单独应用或与免疫抑制剂联合应用，建议晨起一次服用。 04 在重度、快速进展的疾病中，需要剂量超过0.6mg/（kg·d）的泼尼松控制疾病活动时，可予甲泼尼龙（250-1000mg/d，持续1-3天，静脉注射）冲击治疗。 糖皮质激素（GCs） 激素的作用机制是降低机体对各种刺激的反应性，使机体在不良环境中维持生理功能。从治疗免疫病 特别是SLE来看，主要包括消炎作用和免疫抑制作用两方面。 抗疟药-HCQ 2 作用机制： （1）免疫抑制功能； （2）消炎作用； （3）其他 3 HCQ是SLE的基础用药-JC.Piette HCQ既可以改善皮肤和关节，又对重症患者有效； 对降低SLE患者心血管事件发生率有效； HCQ在SLE妊娠期间可以使用，且可以减少病情复发。 1 抗疟药主要指氯喹和羟氯喹（HCQ），普遍应用于有皮肤和关节症状的患者。 副作用：眼底病变、胃肠反应、偶有肝损。 4 一个系统评价指出，抗疟药可使SLE疾病活动度降低50%以上，并能中等程度减少严重复发的出现以及GC的剂量。 D DCruzG.Hughes,Lancet 2007;369:587. JC.Piette,Lancet 2007;369:9569. * 甲氨蝶呤（MTX） 甲氨蝶呤（MTX）是一种抗叶酸药，通常用于类风湿关节炎（RA）的治疗。在SLE中， 适用于有关节和皮肤症状的患者，其应用有助于激素的减量。 MTX通常每周一次口服或非胃肠道给药，推荐同时给予叶酸（摄入MTX 24 h后，2.5-5mg/w）以减轻MTX的毒性。 MTX 可用于治疗症状轻、内脏损害不重而关节症状明显或皮疹较重的SLE患者，或当环磷酰胺等免疫抑制药对病情控制不佳时与其联合治疗。 1 2 3 4 在用环磷酰胺将狼疮肾炎、脑病或血管炎控制后，可用MTX维持治疗，也可用于神经精神狼疮，尤其是癫痫大发作时的鞘内注射，这种局部用药可减少全身免疫抑制药的使用，减少感染等并发症的发生，并能有效缓解狼疮脑病患者的病情，被认为是较好的治疗方法 对于轻到中度的SLE，MTX可作为减少激素用量的替代药物。由于MTX对肾有影响，因此一般不适用与LN患者。 * 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 系统性红斑狼疮 基本概念 * 系统性红斑狼疮 1 3 5 2 4 系统性自身免疫性疾病的典型 累计多系统、多脏器 病程以病情缓解和急性发作交替为特点 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 确切病因尚不明确的、慢性炎症性自身免疫病 * 概述 发病 机制 病因 病理 流行 病学 * 流行病学 女：男=