1.颞叶癫痫-医学课件.ppt

颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶的解剖—海马结构 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶内经过的结构 颞叶的纤维联系 新皮质与额叶、顶叶和枕叶新皮质纤维联系 旧皮质（海马）与大脑基底节和边缘系统有纤维联系 通过前联合与对侧颞叶联系 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶的功能区 平衡中枢 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶的生理功能 情绪和心理活动：不仅与眶额皮质有关，颞叶也起重要作用 听觉功能—颞横回（刺激时有音响感觉幻听） 平衡功能---颞横回后部（刺激时有平衡功能障碍感） 运动功能---刺激颞叶时头眼向对侧扭转，同时伴有肢体运动现象 自动征---刺激海马时出现 记忆功能---Papez环路为扣带回—海马旁回—海马—穹窿—乳头 体—丘脑前核—扣带回 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶癫痫的病因 颞叶内侧硬化 热性惊厥（重点介绍） 围生期损伤 肿瘤 颅内感染 血管病 遗传因素 其他 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶内侧硬化是一个用以描述海马、海马脚、海马旁回、杏仁核和颞叶中下份神经胶质细胞增生和神经元脱失的病理学术语。这种病理改变以海马前脚的锥体细胞层和海马的CA1、CA3区最为显著 颞叶内侧硬化 颞叶癫痫的病因 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶内侧硬化与颞叶癫痫有密切关系 ，颞叶颞叶内侧硬化是颞叶癫痫最常见的病理改变和主要的病理特征 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 原因尚不清楚 遗传和婴儿时期的热性惊厥有关 颞叶内侧硬化可能系遗传基因异常表达的结果 颞叶内侧硬化原因 颞叶癫痫的病因 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 热性惊厥与颞叶癫痫关系密切（但有争议？） 反对FS与TLE关系密切 --在对住院期间发生FS的450例病人进行的追踪调查(80％观察 14～20年），发现有7例（2％）发展为慢性癫痫。这7例中仅有 3例为颞叶内侧癫痫 支持FS与TLE关系密切 --多项研究表明： 21%～ 59％ 的颞叶癫痫和颞叶内侧癫痫病人有 热性惊厥史(Harvey，1999；Dxford ) --Annegers(1979)等人的研究也发现热性惊厥后癫痫中近55%为 部分性发作，其中63％为颞叶内侧起源癫痫，支持热性惊厥与 颞叶内侧癫痫有关。 颞叶癫痫的病因 热性惊厥 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶癫痫的病因 遗传因素 家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epilepsy) 这是颞叶癫痫中的一种类型 --临床表现可有轻度单纯部分性或复杂部分性及继发全身强直—阵 挛性发作；部分性常表现为精神性、自主神经性或感觉性症状 --脑电图在颞叶导程中偶见局灶性尖波及棘—慢复合波 --MRI上无病变 --大部分病人似可被抗癫痫药所控制 --遗传学：可能为AD遗传，外显率与年龄有关 基因定位在10q22-24 候选基因包括β1和α2肾上腺素受体，谷氨酸脱氢酶和 钙-钙调蛋白激酶亚单位 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶癫痫的临床表现 先兆：常有从几秒到2min的先兆 颞叶内侧癫痫典型的先兆包括上腹部异样感（常描述为一种从腹部上升到胸部和喉部的异常感觉）、恐惧感，感觉异常先兆如嗅觉和味觉异常颞叶外侧癫痫特殊感觉异常先兆如视幻觉、听幻觉，前庭平衡觉 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶癫痫的临床表现 意识障碍: 儿童多见，时间长；又称为颞叶性失神或假性小发作 表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白，持续数 分至数10分钟与失神发作区别 EEG无3Hz棘慢波综合 * 颞叶癫痫(Temporal Lobe Epilepsy) 颞叶癫痫的临床表现 运动障碍 --自动症:40%-80%TLE有口、手刻板样的动作或其他运动表现 --单侧失张力状态被发现在发作的早、中期出现，这种典型表现 常累及对侧肢体，有很好的定位意义。失张力状态常伴有头强 直性偏斜，且总是偏向癫痫病灶的同侧 --另一有关的现象是在颞叶内侧癫痫发作时常出现对侧的发作性 肢体瘫痪，表现为一侧臂