出血性疾病总论-医学课件.pptVIP

2、特殊检查 A类： （1）毛细血管检查：直视法在皮肤和粘膜表面寻找扩张的毛细血管； （2）血小板形态：血小板体积增大—巨血小板综合征； （3）血小板粘附试验：反映血小板在异物表面（玻璃）的粘附能力。若粘附能力降低，提示巨血小板综合症； （4）血小板聚集试验：ADP、肾上腺素、胶原物质均能诱导血小板聚集。若血小板在高浓度的ADP作用下不聚集，多为血小板无力症。 （5）血小板抗体测定：对于诊断ITP有特殊作用。 * 2、特殊检查 B类： 根据初步筛选实验（APTT、PT、TT）可大概将异常的凝血因子选出，再进一步作纠正实验，最后明确病因。 * APTT纠正试验（ 血友病甲 血友病乙 血友病丙 患者血浆 延长 延长 延长 患者吸附血浆+正常血清 不纠正 纠正 纠正 正常吸附血浆+患者血清 纠正 不纠正 纠正 * APTT纠正试验 正常血清：含Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ；不含Ⅷ； 吸附血浆：含Ⅷ、Ⅺ、Ⅴ；不含Ⅸ； * 五、治疗 （一）病因治疗： 1、先天性出血性疾病：目前尚无根治方法，以预防为主 。 （1）采取预防措施，防止外伤； （2）尽可能避免肌肉注射及各种外科手术； （3）若必须外科手术时，必须先输注相应的凝血因子浓缩制剂、新鲜血浆或血小板。 * 机理： B、凡能使血小板中cAMP减少的物质，均能增强聚集；如ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原等； C、钙离子阻滞剂可阻碍钙离子流通，使胞内钙离子浓度下降，抑制聚集； D、阿斯匹林及非甾体类抗炎药物因影响花生四烯酸代谢（TXA2、PGH2）及影响ADP由血小板释放，而抑制血小板聚集； E、小剂量ADP可致第一相聚集（初步聚集），但此为可逆的，数分钟后血小板解聚； F、大剂量ADP可致第二相聚集（次发聚集），不可逆。 * 血小板在止血过程中的作用 血管破损 RBC 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血 系统激活 ADP 血小板粘附 血小板第一相聚集（初步） 凝血酶 肾上腺素 释放 PF3 5—TH 血小板第二相聚集（次发、不可逆） 血管收缩 白色血栓 纤维蛋白 其它细胞 止血 红色血栓 * （三）凝血系统：——主要成分为一系列的凝血因子 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原，血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果。当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的正反馈作用。 * 1、凝血因子 A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序； B、凝血因子I——XIII共12个，无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子，是因子V的激活状态； C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字； D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质； E、I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、X的生成依赖VitK。 * 凝血因子名称对照 国际名称 常用名称 国际名称 常用名称 I 纤维蛋白原 VIII 抗