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医学生 组织细胞增生症X(血液系统） 好的组织细胞增生为特征的疾病。现已证实此组织细胞具有郎格罕组织细胞（Langerhan′s 　　【病因】 　　部分患者有胸腺组织学异常，T细胞亚群数量及功能改变，病理上有具免疫反应的单核及淋 巴细胞，因此推测发病与免疫有关，可能异常刺激组织细胞激活，其中部分获得郎格罕细胞的特征。 两者的增生及所产生细胞因子的作用，引起了本病的临床病理表现。迄今并无支持肿瘤学说的实验依 据。 　　病变可为孤立灶或弥漫浸润，以骨、肺、肝、脾、淋巴结、皮肤、胸腺、垂体、脑膜、小肠 等富有组织细胞的器官最易受累。显微镜下尚可见泡沫样细胞，嗜酸、中性粒、淋巴及浆细胞等。多 器官受累中病变进展快的部位为纯组织细胞增生，慢性孤立骨损害则以嗜酸粒细胞为主，迁延较久者 有大量充脂性组织细胞。 　　【临床表现】 　　因受累器官多少及病变部位不同而表现不一，可分为以下5种类型： 表现为发热、皮疹、咳嗽、苍白、耳流脓、肝脾肿大、腹泻、肺部广泛浸润及淋巴结轻度肿大。热型 不定。皮疹几见于所有患者，常成批反复隐现，主要分布在躯干、头皮、发际及颈部。初起为淡红色 粟米大小斑丘疹，以后中央可结痂脱屑，局部留有色素沉着及白斑；也可为出血性、湿疹样、皮脂溢 出样或融合成片或溃烂。肺部浸润呈间质性，易并发呼吸道感染。如不治疗，多于6个月内因全身或 呼吸衰竭而死亡。 　　（二）中间型 临床表现介于莱特勒-西韦病与汉-许-克病之间。 青年。具有颅骨缺损，眼眶肿块引起突眼及下丘脑受累，以及垂体后叶病变引起的尿崩症的三大特征 。三者可先后出现或仅具其中的一或两个征象。骨骼病变发生率以颅骨最高，其次为股骨、肋骨、骨 盆及脊柱。皮肤可为稀疏黄色斑丘疹、丘疹或结节，米粒至黄豆大小，因此而本病又称黄色瘤病。肝 脾可轻度肿大。 年。病变常为单发，多累及颅骨、四肢骨、脊柱或骨盆。无全身症状。 　　（五）单一器官型 可累及肺、肝、淋巴结或皮肤，较少见。 　　【实验检查】 　　可有轻重不一贫血。骨髓涂片多无特殊改变。可有抑制性T淋巴细胞活性降低。X线检查，胸 部可呈弥漫网状或点状阴影或蜂窝样、粟粒样改变，颅骨缺损呈地图样，脊椎病变呈扁平椎，椎间隙 正常或增宽，长骨缺损多呈囊状。颌骨破坏可出现漂浮齿。 　　【诊断说明】 　　需根据临床、放射及病理检查综合考虑。新鲜皮疹印片或活检中找到成簇大小一致的组织细 胞或病灶穿刺物病理检查是诊断本症重要依据。如有条件证实组织细胞为郎格罕细胞（T6抗原阳性或 电镜下找到Birbeck颗粒），则诊断确切。 　　【治疗说明】 　　治疗目的为避免早期死亡，缩短病程及减少后遗症。应根据类型、年龄、病变部位及涉及范 围及活动性等选择。 　　（一）手术治疗 适用于骨嗜酸细胞肉芽肿，病变处于易刮除部位。 　　（二）放射治疗 适用于牙龈、眼眶、乳突、脊椎等孤立的骨骼病变，有病理性骨折危险部 位。对尿崩症尚未完全丧失尿液浓缩功能者，头部放疗后可使症状消失或减轻。 　　（三）化学治疗 适用于前三种类型。有效药物有强的松、长春新碱、环磷酰胺、苯丁酸氮 芥、氨甲喋呤、6巯基嘌呤、阿糖胞苷、柔红霉素及依托泊甙等。一般采用二种药物联合方案，连用6 ～12周，不同方案交替应用。泼尼松对肺部病变及大片皮疹疗效较好。多内脏病变病人，其活动期长 ，化疗需持续至病变静止后6～12月为止。 者，有一定疗效。 　　（五）其他 尿崩症已丧失尿液浓缩功能者可用垂体加压素。长骨病变需防病理性骨折，脊 椎病变需支撑或整直。宜积极防治感染。 　　【预后说明】 　　年龄＜2岁，受累器官多，有器官功能损害者，预后差。但由于治疗的改进，目前莱特勒-西 韦病病死率已较前大为降低，部分能痊愈、好转或转为其他类型。汉-许克病多能恢复健康，但常留 有后遗症如尿崩症，身材矮小，骨骼畸形及牙齿脱落等。 [1] ##如需查看完整（带图片的资料请登陆医学生家园站点） 组织细胞增生症X(血液系统） 蛛网膜下腔出血 原发性血管炎 原发性脑出血 预激和预激综合症 右位心 游走心律 隐匿型冠状动脉粥样硬化性心脏病 异位性心动过速 血管炎 健康网