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结缔组织病合并可逆性后脑白质病变 Lliane Min ，Jessica Awerling ，Lenore Concepcion Ocava ， I-Hweii Amy Chen ，Chaim Putterman 研究目的：报道 1 例系统性红斑狼疮（SLE）合并可逆性后脑白质病变（RPLS ）， 通过复习文献总结结缔组织病合并 RPLS 的流行病学、临床、影像学和治疗方面 的特点。 研究方法：报道 1 例同时复习通过 Medline 检索到的 1967-2005 年的英文文献 结果：包括我们报道的这 1 例，共收集了 13 例结缔组织病合并 RPLS ，其他 12 例患者分别为 SLE （9 例）、韦格纳肉芽肿（2 例）、SLE-系统性硬化重叠综合征 （1 例）。相关的危险因素包括恶性高血压、急性肾功能衰竭和近期接受环磷酰 胺、环孢素或甲基强的松龙治疗。治疗包括控制血压、血液透析和停用相关药物。 我们报道的这 1 例患者经过血浆置换和大剂量甲基强的松龙冲击治疗后病情完 全缓解。多数病例的神经系统症状在发病后的 2 周之内消失，伴影像学的改善或 吸收。 结论：RPLS 是一种在临床和影像学上有突出特点的综合征，其基本病变是脑白 质水肿，多数累及大脑后循环区。SLE 或 WG 患者一旦出现癫痫发作和意识状 态改变在诊断和治疗上都显得十分棘手，需要鉴别的疾病包括：感染、尿毒症、 高血压、卒中、脱髓鞘病变和血管炎。结缔组织病合并 RPLS 是一种罕见的急症， 能否通过与其他常见的中枢神经系统疾病鉴别、作出正确诊断直接关系到患者的 预后。 关键词：可逆性后脑白质病变，系统性红斑狼疮，韦格纳肉芽肿 Hinchey 等在 1996 年首先描述了 RPLS （1）。RPLS 是一种在临床和影像学 上有突出特点的综合征，影像学表现为好发于顶叶和枕叶的可逆性白质水肿。临 床表现包括：头痛、神志改变、癫痫发作以及视觉和/或运动障碍。RPLS 还和大 脑其他部位的信号异常有关，包括：额叶、颞叶、基底节、脑干和小脑（2 ，3 ）。 我们所报道的是一例 SLE 患者迅速出现癫痫发作和昏迷，影像学表现符合 RPLS 的典型表现，并且复习这类患者的临床表现、影像学特点、危险因素、治疗手段 和疗效。 研究方法 利用 Medline 数据库（关键词：reversible posterior leukoencephalopathy, SLE, connective tissue disease ）检索从 1967 年到 2005 年 6 月关于结缔组织病合并可逆 性后脑白质病变的文章。非英文文献报道的 2 例被排除（4 ，5 ），包括我们报道 的这一例患者，一共收集了 13 例结缔组织病合并可逆性后脑白质病变病例。 病例报告 患者女性，22 岁，因突发意识障碍入院。既往史：12 岁曾诊断甲状腺功能 减低。患者 20 岁时因颊部皮疹、关节炎、抗核抗体（ANA ）阳性、抗双链（ds ） DNA抗体滴度升高诊断SLE，此后接受糖皮质激素治疗，病情控制满意，激素逐 渐减量。前 7 个月患者曾经妊娠，当时SLE病情稳定。此后，患者因急性肾功能 衰竭伴贫血、血小板减少入院，入院后查尿妊娠试验阳性，B超提示孕 6 周。肾 活检病理符合弥漫性增殖性肾小球肾炎。经过反复讨论，患者最后决定接受手术 终止妊娠。此后患者接受 1 次环磷酰胺 500mg/m2 静点治疗，次日开始甲基强 的松龙 1.0g 静点 每日一次，连续 3 天。因肾功能改善不明显，2 周后给予第 2 次环磷酰胺 500mg/m2 静点治疗，同时每周进行 2 次血液透析，血肌酐稳定在 3.3-3.8mg/dl （0.1-1.5mg/dl ）。尿沉渣提示活动性病变。 患者在 1 天前开始出现进行性加重的头痛、视物模糊、眩晕、恶心、呕吐和 意识障碍，到达急诊室后诉双目失明，当时血压 200/110mmHg ，在分诊过程中 出现癫痫大发作，经给予地西泮静推和负荷剂量膦西泮后症状得到控制。查体： 嗜睡，无法配合查体（仅能完成一步指令）。患者间断性向右侧凝视，无法对右 上肢出现的疼痛进行定位。几分钟后，患者的意识状态进一步恶化，呼之不应， 接受不良刺激后出现去大脑强直表现。瞳孔反射和头眼反射消失，但第一眼位保 持正视。角膜反射存在，面部对称。双侧趾反射正常。