结缔组织病总论-甘肃中医学院.pptVIP

结缔组织病风湿性疾病 甘肃中医学院 付伟 第一章 总论 [概述] 风湿性疾病(简称风湿病)是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。风湿一词是指：关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛，这种症状除出现在各种风湿病外，也可能见于其他系统疾病如肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病或一些尚不明原因的情况。 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(CTD)是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点： 1．属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等)和非器官特异性两大类。结缔组织病属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是结缔组织病的发病基础。 引起自身免疫性反应的因素注往是多方面的，可能如下：①病原体，沙门菌、志贺菌、耶森菌入侵后不仅引发感染，可以诱发自身免疫反应。 ②遗传基础，通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均有不同程度的遗传倾向性。 ③隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。 ④性别。 ⑤其他，如超抗原等。 2．以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3．病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 4．同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大。 5．对糖皮质激素的治疗有一定反应。 6．其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点， 风湿性疾病的范畴和分类 风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类弥漫性结缔组织病脊柱关节病退行性变晶体性感染因子相关性疾病其它表9风湿性疾病的范畴和分类 SLE,RA、pSS,SSc、PM／DM、MCTD,血管炎病 AS．Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎 OA痛风、假性痛风反应性关节炎、风湿热 ·纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症、继发于其他系统疾病的关节、骨病注：SLE：系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；pSS：原发性干燥综合征； SSc：系统性硬化病；PM／DM：多肌炎／皮肌炎；MCTD：混合性结缔组织病；， AS：强直性脊柱炎；OA：骨性关节炎 其实，风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的调查并以16岁以上人群为例；类风湿关节炎(RA)患病率为0．32％～0．36％，强直性脊柱炎约为0．25％，·系统性红斑狼疮 (SLE)约为0．07％，原发性干燥综合征约为0。3％，骨性关节炎在50岁以上者可达50％，痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制，与之相关的风湿热已明显地减少，这都说明风湿病病谱的改变。风湿病学不论在东、西方都是一个相对年轻的学科，在我国则在20世纪80年代初方始形成，与国际相比有一定差距，但它发展较快，诊治水平明显提高，如系统性红斑狼疮的5年、10年生存率的延长，类风湿关节炎的致残率降低等。 ：· [病理] 风湿病的病理改变有炎症性反应及非炎症性病变，在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织(受损最突出的部位)，如表9—1—2所示，由此而构成其特异的临床症状。炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所导致外，其余的大部分因免疫反应引起，后者表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。血管病变是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚、管腔狭窄使局部组织器官缺血；弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。病名 [病史采集和体格检查] 风湿病是一个涉及多个学科、多个系统的疾病，其正确的诊断有赖于正确的病史采集和全身包括关节和脊柱的体格检查。因为风湿病可以分为以关节损害为主的关节病包括RA、OA等，另一类是不限于关节的多脏器损害的系统性疾病包括SlE、血管炎病、pSS等。详细询问关节病起病方式、受累部位、数目、疼痛的性质与程度、功能状况及其演变，同时了解关节以外的系统受累情况也是必不可少的病史内容。体格检查则除一般内科体格检查外，必须作肌肉、关节、脊柱的检测，包括肌力，关节肿胀及压痛部位、程度、关节畸形，关节脊柱功能，晨僵等。总之全面病史和体格检查是必要的，将有助于临床医师对风湿病患者作出初步诊断并指导进一步辅助检测的方向。 * *