维生素D缺乏性佝偻病毒.pptVIP

维生素D缺乏性手足搐搦症 （Tetany of Vitamin D Deficiency) Purpose and demand To familiarize the pathology and mechanism. To grasp the clinical manifestation, diagnosis, differential diagnosis and treatment. 维生素D缺乏性手足搐搦症是由于维生素D缺乏致血中钙离子降低，而出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状，多见6月以内的小婴儿。 发病机制 VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 正常总血Ca　 2.2～2.6 mmol/L 游离Ca2＋　　　1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高： 　 总血钙 1.75mmol/L ～ 1.88mmol/L (7mg/dl ～ 7.5mg/dl) 游离Ca2＋ 1.0mmol/L(4mg/dl) 隐匿型表现 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 peroneal sign （+） 面神经征 Chvostek’s sign（+） 典型症状 惊厥　　 　convulsion 手足搐搦　 carpopedal spasm 喉痉挛　　 laryngospasm 总血Ca 1.75-1.88mmol/L 游离Ca2＋ 1 mmol/L 临床表现: 手足搐搦合并佝偻病表现 维生素D缺乏手足搐搦症的诊断 血清总Ca1.75-1.88mmol/L 离子Ca1.0mmol/L 鉴别诊断 其他无热惊厥性疾病 ①低血糖症(hypoglycemia) ： 常发生在清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，严重惊厥后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立即停止，血糖常低于2.2mmol/L。 ②低镁血症(hypomagnesemia) ： 多见于新生儿，或小于3个月以下牛乳喂养的小婴儿，常同时合并低钙血症，可出现烦躁、惊跳、阵发性屏气发作、甚至惊厥，血清镁常低于0.58mmol/L。 鉴别诊断 其他无热惊厥性疾病 ③婴儿痉挛症 (Infantile spasms) ： 于1岁以内起病，呈突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦和意识障碍，发作数秒至数十秒后自停；常伴智力异常，脑电图有特征性的高辐异常节律波出现。 鉴别诊断 其他无热惊厥性疾病 ④原发性甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism) ： 表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次；血磷升高大于3.2mmol/L，血钙降至1.75mmol/L以下，碱性磷酸酶正常或稍低；颅骨X线可见基底节钙化灶。 鉴别诊断 中枢神经系统感染(infection of central nervous system) 脑膜炎、脑炎、脑脓肿等患儿大多伴有发热和感染中毒症状，一般情况差，有颅内压增高体征及脑脊液改变。 急性喉炎(acute laryngitis) 大多伴有上呼吸道感染症状，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽和吸气困难，易与本病鉴别。 Ca剂:静脉缓推 治 疗 急救:给氧 　　 保持呼吸道通畅 　　 止惊 VitD制剂 * The peak incidence of vitamin D deficiency occurs between 6 and 18 months of age and has a strong seasonal variation with the disease being most common in the late winter and early spring months (12). * Deformities in rickets, showing the curvature of the limbs, potbelly, and Harrison groove. Harrison groove means a groove in the chest manifesting a deformity of the ribs caused by the pull of the diaphragm o