上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤1例报告.docVIP

关键词: 恶性周 神经鞘膜瘤;免疫组化;诊断 Keywords： Malignant Preipheral Nerve Sheath Tumor, immunohistochemistry, diagnosis 恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)是由纤维母细胞、EMA阳性 的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、 原始神经上皮细胞等构成的一种异质性肿瘤［1］。其在 普通人群中的发病率为0.001%［2］，约25%-30%有家族 史，多发于四肢和躯干，头颈部少见。我院2014年 10月收治1例上颌骨恶性外周神经鞘膜瘤病例，现报 告如下： 1临床资料 1.1病史及临床资料 患者女性，76岁，因“左上颂骨反复肿胀2年， 左面部肿胀2月”入院。现病史：患者2年前于当地 县医院行局部义齿修复左上颌缺失后牙，随后出现义 齿修复区牙龈反复肿痛，行抗炎治疗，具体用药不详， 肿痛无好转，即拆除修复体，拔除左上后牙残根并行 肿痛区牙龈切取活检术，自诉活检病理回示为慢性炎 CD68 (-)、EMA (-)、NS (-)、Desmin (-)、MyoDl(-)0 (症，患者未能提供活检病理报告，术后口内肿痛牙龈 逐渐好转，2月前无明显诱因再次出现左上颂后牙牙 龈肿胀并伴左面部肿胀，稍疼痛不适，再次于当地医 院抗炎治疗无好转。随后就诊于我院，我院以“左侧 上颂骨肿瘤”收治入院。我院石蜡病理切片会诊报告 (H14337)：左侧上颌纤维性牙龈瘤(图a);患者当 地CT片示左侧上颌骨前外侧见类圆形病变，临近骨面 轻度吸收，病变区中央密度稍低，不能排除恶性肿瘤， 再次行活检，2014-11-10我院病理回示(14347):左 侧上颂骨恶性周围神经鞘膜瘤(低度恶性)，免疫组化 示肿瘤细胞：Vimentin ( + )、S100 (+，弥漫，强)、 CD68 (-)、EMA (-)、NS (-)、Desmin (-)、MyoDl (-)0 ( b、c、d)既往史：高血压病史30年。 专科检查：患者左侧眶下区肿胀，压痛(++)，质 中，左侧鼻唇沟变浅，颂面颈部未扪及肿大淋巴结， 张口度约2.5cm，口内见左侧上颌前庭沟处一肿物凸 起，大小约5cmX4cm，前界至左上颂侧切牙远中， 后界翼下颂初带前缘，肿物表面部分破溃，糜烂样外 观，质地软，活动差，边界不清，轻度压痛，牙槽骨 吸收降低，13-21残根，断面见充填物，14-16、22-27、 35、37、46、47 缺失(图 e、f) 1.2影像学诊断 CBCT诊断(上颌骨)：左侧上颁牙槽骨及硬腭大 片低密度区，边界不清楚，密度不均匀，内见不规则 稍低密度影，磨砂玻璃样改变，左侧颂面部软组织肿 1.3病理诊断 1.3 病理诊断 病理诊断报告由遵义医学院附属医院病理科提供 病理诊断(14347)：左侧上颂骨恶性周围神经鞘膜瘤 (低度恶性)，免疫组化示肿瘤细胞：Vimentin S100 ( +，弥漫，强)、CD45 (-)、GFAP (-)、CK (-)、 CD99 (-)、HMB45 (-)、CD68 (-)、EMA (-)、NSE (-)、 Desmin (-)、MyoDl (-)。 1.4 结果 患者及家属因患者年纪较大，既往身体健康情况 欠佳，放弃手术治疗，我科密切随访中。 2讨论 2.1发病情况：MPNST是一种高度恶性的肿瘤， 多发生于30-60岁成年人［3］，常见的临床症状为病变 区渐进性肿大和疼痛，在头颈部病例中，还可因肿瘤 侵犯致局部麻木、开口受限，甚至言语障碍［4］等症状， 本例报告中患者行局部义齿修复术后反复出现牙龈肿 痛并伴左面部肿胀及张口轻度受限;多次抗炎治疗效 果不佳，多次活检手术，结合影像检查及免疫组化方 得出诊断。 2.2诊断及鉴别诊断：MPNST诊断主要依靠临床 表现，病理表现及免疫组织化学等综合手段;病理诊断 多见瘤细胞呈梭形，可见巨核或多核，有丝分裂象多 见;交织排列成条索状或羽毛状，多伴出血及坏死灶； 免疫组化中S-100为MPNST最敏感的标志物，由a 和3两种亚基组成三种不同的形式:其中S-100后旦主 要存在于神经胶质细胞和雪旺细胞，S-100 a a主要存 在于神经胶质细胞，因此免疫组化检查S-100于该病 特异性表达。此外Vinmentin在所有的MPNST表达中 均为强阳性［5］。而鉴别诊断多与好发于该部位的牙源 性及腺源性肿瘤相似，临床工作中常因误诊或漏诊而 延误治疗。 2.3治疗与预后：目前，对MPNST强调早期扩 大性手术切除为主，这是治疗成功的关键，切除范围 至少在3?5 cm为宜［6］，辅助放疗均可大大减少局部 复发和提高生存率［7］ ［8］ ［9］。局部复发和远处转