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畅朝阳 隆突性 纤维肉瘤 (dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)是由成纤维细胞和胶原纤维形成的恶性肿瘤。 恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)多发生于深层软组织，由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成， 基本概述 隆突性皮肤纤维肉瘤是经典的中间型(交界性)纤维组织细胞肿瘤的代表。由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤。1890年Taglor首次报道此病。1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。1925年Hoffmann将其命名为DFSP。在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除。因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊。 恶性纤维组织细胞瘤 多发生于深层软组织，首先由O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细