《遗传性血管神经性水肿》.pptVIP

12社会工作一班 高雪丽、徐亚丽、海鸥、吕贞梅、严馨怡 概述： 补体是一组不稳定的球蛋白，通过传统或旁路途径被激活，在产生炎症反应中起关键作用。它们具有如调理、免疫黏附、趋化性、细胞溶解和产生过敏毒素等作用，在宿主抵抗感染方面十分重要。补体系统中任何一种成分的缺陷都可导致异常的炎症反应或对感染的易感性增高，也会影响血液凝固。补体缺陷可呈遗传性，也可以是获得性的。遗传性补体缺陷具有形形色色的临床表现，也可合并其他各种临床综合征。遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。属于原发性补体缺陷病。 特点： 1、好发于眼睑、口唇或外阴等组织松弛部位，可累及口腔和咽喉粘膜。 2、皮损为突然发生的局限性水肿，呈大片淡红或苍白色，边界不清。 3、自觉发肿、瘙痒、灼热感等，也可无自觉症状。 4、皮损一般持续2～3天后消退。 5、遗传性血管性水肿 多在儿童期开始发病，以后反复发作，以面部、四肢多见，并可累及口咽和胃肠道。水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等因素诱发；伴有恶心、呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%；遗传性和获得性水肿形态无法区分，但遗传性皮疹不痒，不伴荨麻疹。