悬浮齿、地图骨郎格罕细胞组织细胞增生.pdfVIP

郎格罕细胞组织细胞增生症 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 简述 • 郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhanscellhistiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症， 又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis) 为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器 官。 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 传统分为三种临床类型即: • 莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病) • 汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S- C病) • 嗜酸性肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)病因未 明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 发病机制 • 在过去的20年中，虽然对本病做了不少免疫学方面的检测， 但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。 • 已发现LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素 Ⅰ， 肿瘤坏死因子α ，粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子，白 介素-8和白血病抑制因子数量显著增高。这些因子在引起 (促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用，但尚不明 这些细胞活素对本病不同的表现的相关性。 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 • 虽然通过X-染色体灭活测定提示LCH细胞可能为无性繁殖 起源，但这些细胞并不表现无性繁殖T细胞受体基因重组。 这些发现结合对损害的流式细胞计数DNA分析，以及LCH 可自然消退，均提示LCH为一非新生物性疾病。 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 临床表现 • 本症起病情况不一，症状表现多样。 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 一、莱特勒西韦综合征 • 莱特勒西韦综合征(LS) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞 增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期 发病，偶可见于较大儿童及成人。患者发生皮肤损害，常 为本病首发症状，有诊断价值。 • 典型皮损为小而半透明丘疹，皮损广泛而密集，直径1 ～ 2mm ，略高起，颜色为淡褐色，表面被覆鳞痂，常伴发瘀 点，好发于头部、躯干和皱褶部(耳后、腋窝和阴部) ； 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 • 发生于头部者，皮损倾向融合，呈脂溢性皮炎样外观； • 发生于皱褶部者，类似擦烂。黏膜可见糜烂和溃疡，但罕 见。 • 此外尚可见甲沟炎，甲皱襞破坏、甲剥离、甲下角化过度 和甲床紫癜纹，以上甲症状表明预后良好。出现紫癜则提 示预后不良。 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 • 本病系统性症状常见者为肺受累，有呼吸困难，发绀、气 胸、肺脏可显示典型蜂巢外观；肺损害症状不一，轻者可 无症状，重者可以致死。肝肿大为常见系统性损害，严重 者特别是伴发黄疸者，则预后不良。 • 脾大不常见。25% ～75%的致死病例，可见淋巴结肿大。 60%患者发生骨损害，常见于扁骨、椎骨和颅骨。溶骨性 损害可无症状或伴发疼痛和功能性损伤，通常呈多发性， 并逐渐出现。慢性中耳炎常见。 讲者：米兰 出品方：深圳市放射沙龙文化传媒有限公司 造血系统受累罕见，如发生自发性血小板减少症和严重贫血 则常致死亡。患者常有发热，病情发展迅速，总的来说预后 不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者