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烟雾病病人的护理 外一科 杨元叶 目 的 了解什么是烟雾病？ 烟雾病的病因是什么？发病率？ 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断与分型 烟雾病的治疗与护理 概 念 烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。 烟雾病的病因 根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型。 铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄 铃木分期II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张 铃木分期III期：烟雾状血管增多 铃木分期VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供用 铃木分期V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失 铃木分期IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影 分期-图例 铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄 铃木分期II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张 治 疗 由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。 内科治疗 护理措施 并发症的预防 * * ? 确切发病原因至今尚不十分清楚 可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激等原因造成长期慢性的血管内膜增生和血管修复的迟缓有关 研究表明患者子女的发病率比正常人高出37倍，虽有家族倾向，但无基因检查证实 发 病 率 地区分布 发病率最高的是日本 其次是韩国和 中国等东南亚地区 性别差异 男性略少于女性 男女发病率为1比1.8 两个高峰 4岁左右的儿童期 30-40岁时的中年期 颈内动脉闭塞 引起的脑缺血 代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的 脑出血 轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等 重者则 以脑梗塞或脑出血起病 而危及生命 症 状 1(1.0) 1(0.8) 吞咽困难 2(1.9) 2(1.6) 头晕 12(11.7) 3(2.4) 意识不清 8(7.8) 13(10.4) 智力减退及精神症状 6(5.8) 6(4.8) 视力障碍 2(1.9) 8(6.4) 不自主运动 8(7.8) 15(12.0) 语言障碍 3(2.9) 14(11.2) 癫痫 11(10.7) 8(6.4) 头疼 23(22.3) 2(1.6) 颅内出血 10(9.7) 8(6.4) 感觉异常 16(15.5) 44(35.2) 运动障碍 成人(%) 儿童(%) ? 发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成 行MRA 或DSA检查 CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变 出现上述临床症状 烟雾病如何诊断？ 1期（TIA期） 1~2次/月的TIA或RIND发作 查体阴性，CT阴性 6期（破裂出血或其他） 出血的病人 或不能归入以上五期的病人 2期（反复发作TIA期） 2次/月以上TIA或RIND发作，无固定临床体征，CT阴性 3期（TIA-梗死期） TIA或RIND反复发作 查体有恒定的神经体征 CT可见低密度灶。 5期（梗死期） 梗死起病以后 可反复发作 4期（梗死-TIA期） 以脑梗死起病 以后可伴发TIA、 RIND 偶可见再次梗死 烟雾病 分期 铃木分期III期：烟雾状血管增多 铃木分期IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影 铃木分期V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失 铃木分期VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血 缺血型 出血 癫痫 脑出血 伴颅内高压 血管扩张药 抗凝药 止血药物 抗纤维 蛋白溶解 药 抗癫痫等 对症治疗 脱水， 过度通气 等控制 颅内压 手术方法 手术时机 目的 在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 采用内科无效的患者，烟雾病的缺血性发作在自然病程中持续时间长，并且病程越长对智商的影响也越大。故应早诊断，早治疗 外科治疗 直接和间接血管重建手术， 取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好 术前护理 术后护理 药物治疗、术前准备 加强患者及其家属心理护理 给患者创造一个安静、舒适、安全的 环境 饮食护理：自行进食者饮食予以 清淡为宜，不能自行饮食者因予留置胃管 严密监测24小时病情变化：防止再 出血 引流管道的护理：防受压、扭曲、折 叠、防止逆流感染 1 2 加强翻身、扣背、吸痰，