病例分享---朗格汉斯细胞组织细胞增生症.讲解材料.pptVIP

朗格汉斯组织细胞增多症;辅助检查; T2;T1;DW;ADC;矢状位 T2;FLAIR; T1;T1;胸部CT;诊疗过程;;术后复查，T2;T1;DWI;;;T2;FLAIR;T1;;;郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH;概述;临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）;（二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC） ;（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome, EGB）;;;;（四）混合型;（五）单一器官损害型;辅助检查; What is Langerhans Cell Histiocytosis;;;诊断;表：LCH的临床评分及分级;治疗：治疗方案应根据临床分型和分级而定。 ;（2）免疫治疗： 病情严重的Ⅲ一Ⅳ级病儿，在化疗的同 时，可选用胸腺肽、α-干扰素、 环孢菌素A。 （3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛 （indomethacin），每日1～2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。 （4） 放射治疗　小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛