医药-中国自身免疫性脑炎诊治共识.pptVIP

中国自身免疫性脑炎诊治共识 前言 自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎，称副肿瘤性边缘性脑炎 病理机制： 抗神经元细胞表面或者突触蛋白的自身抗体：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎， 抗 LGI1 抗体相关脑炎。 经典的副肿瘤性边缘性脑炎，自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害。 本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。 自身免疫性脑炎的病理机制尚未完全明确。女性抗 NMDA受体脑炎伴发的卵巢畸胎瘤中，畸胎瘤组织都含有表达 NMDAR 的神经组织，并可见淋巴细胞和浆细胞浸润，提示畸胎瘤中的NMDAR可能具有自身抗原作用 NMDAR 脑炎是AE的最主要类型(约占80%)，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎， LGI1 抗体相关脑炎、 GABAbR抗体相关脑炎与抗 AMPAR 抗体相关脑炎临床表现与影像学符合边缘性脑炎。 临床表现 1、前驱症状与前驱事件：发热、头痛等在 NMDAR 脑炎相对常见。发热多为低热或者中等程度。头痛多不严重，脑膜刺激征少见。 NMDAR 脑炎复发期也可有发热和头痛的前驱症状。抗NMDAR 脑炎可以发生某些 CNS 病毒感染后，单纯疱疹病毒脑炎在恢复期可