常见的眼肌型重症肌无力.ppt

重症肌无力 鉴别诊断 老年性睑下垂： 老年睑下垂往往是因为提上睑肌渐趋萎缩无力造成，可出现上睑下垂遮盖瞳孔，与MG不同的是老年睑下垂患者没有晨轻暮 重等症状波动的特点，而是缓慢加重，且多为双侧，不伴复视。必要时可行疲劳试验和新斯的明试验帮助鉴别。 鉴别诊断 动眼神经麻痹： 伴眼内肌受累(瞳孔扩大)的动眼神经麻痹(如动脉瘤)很容易和MG鉴别。不伴眼内肌受累仅为垂睑和眼肌麻痹(如糖尿病动眼神经麻痹)者则需要仔细鉴别。 其鉴别点为：MG的眼肌麻痹通常不符合神经支配且有症状波动，而糖尿病眼肌麻痹则符合动眼神经支配。 鉴别诊断 Miller Fisher综合征(MFS)： MFS的三主征为眼肌麻痹、共济失调和四肢腱反射低下，属吉兰一巴雷综合征变异型。MFS的眼内肌受累较轻，且部分患者可无共济失调表现，此时需要与MG鉴别。 两者的鉴别要点为：MFS起病较急，通常伴腱反射低下，新斯的明试验阴性，脑脊液蛋白细胞分离，电生理检查提示周围神经受累。 鉴别诊断 慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)：属线粒体疾病中的一种。CPEO的临床表现为多在儿童期或青少年期发病，出现渐进的垂睑和眼肌麻痹，部分患者可伴近端肢体无力。 CPEO和MG的鉴别点在于：前者症状无波动，缓慢进展，尽管有眼外肌麻痹但少有复视，新斯的明试验阴性，血乳酸水平轻度增高。另外，血清肌酶的轻度升高或肌电图的轻度肌源性损害亦提示CPEO的可能，明确诊断依靠肌肉活检或基因检测。 鉴别诊断 眼咽型肌营养不良： 常染色体显性遗传病，多中年起病，起病隐匿，眼睑下垂、眼肌麻痹、吞咽困难等，症状缓慢进展，双侧对称，斜视明显，无复视。 与MG不同的是症状无波动、新斯的明试验阴性、部分患者有家族史。肌酶谱可轻度增高，肌电图示肌源性损害。肌肉活检及基因检测可确诊。 鉴别诊断 脑干病变： 中脑或桥脑病变可出现眼肌麻痹，若累及中脑动眼神经核团则表现为分离性眼肌麻痹，亦需要与MG鉴别。 鉴别要点为脑干病变可伴其他神经系统体征如长束征等，且影像学检查可帮助诊断。 鉴别诊断 眶内占位病变： 眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹 并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。 Graves眼病：属于自身免疫性甲状腺病，表现为自限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗促甲状腺激素受体抗体阳性或滴度高于界值。 眼肌型重症肌无力转归 发现85％的MG患者以眼部症状首发， 眼肌型MG患者中10％～20％可自愈， 20％～30％始终局限于眼外肌， 50％～70％，绝大多数患者可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。约2／3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20％左右的患者在发病1年内出现MG危象。 影响转归的因素 肢体近端肌肉RNS异常 胸腺瘤 早期激素治疗 15岁以上起病 不同血清抗体型MG的预后不同 AChR—Ab阳性MG：突出表现为男性、晚发、全身型、胸腺瘤多见； AChR—Ab和MuSK—Ab双阴性MG多表现为眼肌型、轻型，而危象、RNS异常少见； 肌肉特异性受体酪氨酸激酶( MuSK）—Ab阳性MG特征性表现为年轻女性、严重的BMG、治疗效果差，部分患者遗留持久、非致残性面舌肌无力和萎缩 治疗原则： 1.改善眼部症状 2.有效地预防向全身型MG的转化 治疗方法 1.胆碱酯酶抑制剂 2.糖皮质激素 3.免疫抑制剂 4.丙种球蛋白 5.血浆置换 6.胸腺切除术 7.其他 胆碱酯酶抑制剂 OMG 的一线对症治疗药物，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者。 不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。 胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。国内一般最大剂量为480mg／d，分3～4次口服。 不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。 胆碱酯酶抑制剂 特点：单纯对症治疗。 长期应用可减少乙酰胆碱受体数量 药物耐受 对上睑下垂有效，对眼肌麻痹导致的复视效果欠佳。 糖皮质激素 是治疗MG的一线药物，可使70％～80％的MG患者症状得到显著改善。 糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用，被广泛应用于MG的治疗。 治疗复视效果优于胆碱酯酶抑制剂。 目前常用于治疗重症肌无力的糖皮质激素包括：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。 糖皮质激素 使用方法： 醋酸泼尼松0．5～1．0 mg／kg，每日晨顿服；