脂类和脂生物化学2-(精选·公开·课件).ppt

鞘脂类（Sphingolipids）是鞘氨醇（Sphingosine）的衍生物 第二大类膜脂，有一个极性的头和2个疏水的尾，非甘油酯。由鞘氨醇[十八碳烯氨基二醇]或其一个分子的衍生物、一分子长链脂肪酸和一分子极性头部，有时极性的头部为磷酸以酯键相连。 鞘氨醇分子的C1、C2、C3带有功能基团-OH、-NH2、-OH，与甘油磷脂中甘油的三个羟基在结构上相似，脂肪酸与鞘氨醇的-NH2以酰胺键相连产生的物质为N-脂酰鞘氨醇—神经酰胺(ceramide)，与甘油二酯的结构相似，神经酰胺是鞘脂类化合物的结构单位（共同前体）。 鞘脂(Sphingolipids) 卵磷脂与鞘磷脂 鞘脂（Sphingolipids） 神经酰胺的衍生物，头部有差异，分为： 鞘磷脂（sphingomyelins），含磷酸胆碱或磷酸乙醇胺，出现于细胞质膜和髓鞘； 鞘糖脂（glycolipids），极性头部有一个糖分子与神经酰胺C1的-OH相连，又称为脑苷脂（cerebrosides），如半乳糖脑苷脂、葡萄糖脑苷脂。 神经节苷脂（gangliosides），最复杂的鞘脂类化合物，含有几个糖单位组成极性的头部，人脑灰质中超过6%，而大部分非神经动物组织含量极少。 鞘脂是生物识别的位点 一百多年前，Johnn Thudicum发现鞘脂时由于对其生物学功能难以琢磨一样而命名之[sphinx]，现在知道鞘脂类物质参与细胞表面的各种识别过程，如鞘脂类是人类血型A、B、O的决定因子，各种神经节苷脂起着结合进攻动物细胞的霍乱毒素[cholera toxin]的作用，人类神经系统的膜上至少有15种神经节苷脂，只不过作用还不清楚。但清楚的是这些化合物的合成和降解受到严格的调控，代谢的紊乱可解释人类的几种遗传疾病。 鞘糖脂与人类血型 磷脂酶的特异位点 Tay-Sachs（家族性黑曚性痴呆）病 神经节苷脂积累于脑和脾中，为GM2 神经节苷酯沉积病。缺失己糖胺裂解酶（神经节苷脂极性部分D-GalNAc及D-Gal不能被水解），患者逐渐神经紧张、眼瞎、3-4岁死亡，发病率30万分之一（东欧、德国、波兰与苏联境内的犹太人机会高，1/3600，28人中有一人带有缺乏基因，双亲为携带者，小孩发病机会为1/4）。 Tay-Sachs病脑细胞电镜照片 神经节苷脂的降解 Niemann-Pick[神经鞘磷脂沉积]病 一种神经磷脂病，鞘脂沉积于患者脑、肝、脾中，首发于婴儿，引起神经紧张和早死，先天缺失鞘脂水解酶（不能由鞘脂水解去除磷酸胆碱）。 固醇(Steroids)是四个固定环的碳氢环化合物 多数真核生物细胞膜的结构脂质，由四个固定环组成类固醇的母核，四个环中的三个为六碳环，一个为五碳环，这种母核为环戊烷多氢菲(cyclopentanoperhydrophenanthrene)母核，整个环几乎是平面、僵硬的，C-C之间不能旋转。 固醇种类 胆固醇是动物组织中最主要的固醇，神经组织及肾上腺中丰富，占脑固体物质的17%，人体发现的胆石几乎全是胆固醇，肝、肾表面组织含量也相当多；植物中发现有类似固醇物豆[固]醇[Stigmasterol]；真菌中有麦角甾醇[ergosterol]，细菌中极少含有胆固醇；一些激素和几乎所有的性激素都是固醇；部分维生素也是固醇。 固醇的作用 膜的组成成分； 特殊生物活性物质的前体:胆汁酸[Bile acid]在肠道内作为乳化剂（C17侧链亲水）使食物脂肪易于被脂肪酶所作用；各种类固醇激素是通过胆固醇C17侧链的氧化形成的；维生素D由胆固醇转化而来；固醇类物质还有一定的抗炎症作用；固醇的衍生物强心苷有治疗心脏病的作用。 胆固醇及胆酸 Spectromertic Absorption Standard Curve of Cholesterol 异戊二烯 异戊二烯类化合物 特别生物活性的脂 与贮藏脂及结构脂质相比，生物体存在一类数量很少、但有特殊而重要生物学活性的脂，包括数千种类固醇及大量的异戊烯化合物[Isoprenoids]由异戊二烯单体合成，包括维生素A、D、E、K)，它们或作为生物色素、或作为酶的辅助因子、或作为电子载体、或作为细胞间信号。 胆固醇转变为维生素D 固醇类激素 类固醇激素传递细胞间的信息 类固醇激素主要包括：雄性激素、雌性激素、肾上腺皮质[adrenal cortex]激素、可的松[Cortisol]及醛甾酮[aldosterone]，都含有完整的类固醇母核。浓度低达10-9M，由某一特别组织产生，经血液传递到靶组织，与受体蛋白高特异结合，引起基因表达及代谢的改变。 磷脂酰肌醇水解产生包内信息 磷脂酰肌醇及其磷酸化的衍生物是所有真核生物细胞质膜的成分，当特定的胞外信号与细胞膜上的特异受体结合后，它们作为信息分子库释放到胞