医药-促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤.pdfVIP

促纤维增生性小圆细胞瘤 Desmoplastic small round cell tumor （DSRCT） 临床特点 • 好发于青少年，平均年龄20岁 • 好发于男性，男女比4:1 • 好发于腹腔或盆腔腹膜 • 临床表现：腹痛、腹部肿块 • 侵袭力强、恶性度高，预后极差 病理特点 起源不明，可能起源于浆膜表面的间皮细胞 (a)小圆细胞呈簇分布，并由粗大的胶原基质分隔 (b)核大浆少的小圆细胞 几个概念 • 间皮:分布在胸膜、腹膜、心包膜内表面的单层扁 平上皮 • 内皮:衬于心，血管，和淋巴管腔面的单层扁平上 皮 • 浆膜:包括胸膜、腹膜、睾丸鞘膜和心包膜，是衬 在体腔壁和转折包于内脏器官表面的薄膜，它分 为两层，分别是浆膜壁层和浆膜脏层。浆膜的组 成成分为:间皮和结缔组织。 • 大网膜:属于腹膜 （浆膜）的一种。腹膜从壁层向 脏层移行，或从一器官移行于另一器官，构成双 层的腹膜结构。两层腹膜间常有血管、神经