常见的自身免疫性肝病诊断与治疗.pptVIP

基本概念及分类 概念：一组疾病，异常自身免疫，肝胆损伤。 分类： Autoimmune Hepatitis， AIH 自身免疫性肝炎 Primary biliary cirrhosis, PBC 原发性胆汁性肝硬化 Primary sclerosing cholangitis，PSC 原发性硬化性胆管炎 Overlap syndrome 重叠综合症 AIH 概念： 异常自身免疫反应所致肝实质炎症性疾病。 一般特点： 1 女性多见 4:1 2 肝实质炎症性病变 界面性肝炎以及浆细胞浸润 3 高丙种球蛋白血症 r-球蛋白增高 4 血清自身抗体阳性 ANA、SMA、抗SLA/LP、 pANCA、抗LKM-1、抗LC-1 5 免疫抑制剂治疗有效 （ANA泛指各种细胞核成分抗体 SMA脊髓性肌萎缩症 pANCA核周抗嗜中性粒细胞细胞质抗体 抗LKM-1抗肝肾微粒体抗体 抗LC-1抗肝细胞质抗体） AIH 临床特点： 1 年龄、性别分布 女性多见，欧美：中老年与儿童；国内：中老年。 2 特点分类 50%AIH隐匿起病，嗜睡、极度疲劳或不适，体重下降， 皮疹，关节痛，肌痛，复发性鼻衄 ，妇女月经稀少等，可 有肝脾大、腹水及周围性水肿。 30%AIH确诊时已有肝硬化。 40%AIH至少并发一种免疫性疾病（甲状腺疾病/类风湿 性关节炎） AIH 部分AIH表现为急性发作，可伴黄疸，组织表现为明显炎 症活动并伴有一定程度纤维化，需早期识别并及时治疗。 10%-20%AIH可无症状，仅仅ALT升高。病情轻治疗有效， 进展过程相似。 少数AIH可以食道胃底静脉曲张破裂出血引起呕血、黑便为 首发症状。 少数AIH可在妊娠期或产后首次发病，需迅速诊断及治疗。 10%AIH可表现为FHF(爆发性肝衰竭)，可迅速发展为肝硬化。 AIH可伴有的肝外自身免疫性疾病：甲状腺炎、溃疡性结肠 炎、I型糖尿病、类风湿性关节炎、乳糜泻 等。 AIH 诊断： 1 肝组织学：中重度界面性肝炎。 门管区和小叶内淋巴、浆细胞浸润； 伴或不伴有小叶性肝炎或中央-门管区桥接坏死； 不伴明显胆管病变或明显的肉芽肿； 不伴有其他提示不同病因病变。 2 血清生化： 肝细胞损伤为主， ALT/AST升高。 胆汁淤积性指标升高不明显，ALP,TB。 3 血清免疫球蛋白：总血清球蛋白或r-球蛋白＞1.5倍。 4 血清抗体：ANA、SMA、抗LKM-1 滴度＞1:80 5 排出其他致病因素：病毒、药物、酒精、血清α1-抗胰蛋白 酶、血清铜或铜蓝蛋白等。 AIH AIH分型：依据血清自身抗体谱，分为2种亚型。 I型： 最常见，60%~80%。 ANA、SMA、抗SLA/LP、pANCA。 II型：儿童多见。 抗LKM-1、抗LC-1。 AIH 治疗：症状缓解、改善生化指标和组织学炎症。 1 指征： 绝对指征 相对指征 无指征 1 AST〉10倍 1 疲劳、关节痛、黄疸 1无症状 2 AST〉5倍， 2 AST\ r-球蛋白或IgG 轻度界面肝炎 r-球蛋白或IgG2倍 均低于绝对指征 门管区肝炎 3 桥接样坏死 3 界面性肝炎 非活动性肝硬化 或多小叶坏死 2失代偿非活动肝硬化 AIH 2 方案：炎症越重、越需接受免疫抑制剂治疗。 泼尼松龙单独治疗，0.5~1.0mg/kg,40~60mg/d。 低剂量泼尼松龙(30mg/d)与硫唑嘌呤(50mg/d)联合治疗。