常见的骨纤维异常增殖症.pptVIP

病例讨论 赤峰市医院 戴纪男 临床资料 男性，26岁 体检发现左胫骨肿物7天 7天前无明显诱因出现左膝关节疼痛，于当地医院行X线检查提示左胫骨占位性病变 否认手术史及外伤史 一般状态良好，饮食睡眠可，体重无明显变化 临床资料 专科检查： 患者步入病房，左下肢表面皮肤颜色及皮温均正常，局部无红肿，无破溃，无表浅静脉曲张，无压痛，活动自如，感觉运动功能正常。末梢血运好，足背动脉搏动正常，生理反射存在，病理反射未引出。 CT平扫轴位 CT平扫冠状位 CT平扫后处理图像 冠状位T2 冠状位T1 矢状PD像 矢状T1 矢状抑脂T1 轴位T1 轴位PD像 MASK MRI增强扫描 可能的诊断 A 单纯性骨囊肿 B 非骨化性纤维瘤 C 内生软骨瘤 D 骨纤维异常增殖症 E 软骨母细胞瘤 F 骨巨细胞瘤 答案 D 骨纤维异常增殖症 1921年威尔首次报道，又称为骨纤维结构不良，指正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。   骨纤维异常增殖症 临床表现 本病常见于儿童和青年，好发年龄11~30岁； 单骨或较早期者，常无任何症状； 负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛； 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为Albright综合征。 影像学表现 错综复杂，由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同，囊变、出血、钙化等均可出现。 X线表现： 增生的纤维组织压迫周围骨质造成的囊状膨胀性改变； 大多呈单囊状膨胀性透亮区，边缘硬化而清晰，骨皮质变薄； 囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。 CT表现： CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例； 骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。 MRI表现： 病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚； 如病灶内有囊性变、出血、软骨岛，T2WI则有散在的高信号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高信号。 鉴别诊断 1. 单纯性骨囊肿 2.非骨化性纤维瘤 3. 内生软骨瘤 4.软骨母细胞瘤 5.骨巨细胞瘤 谢谢！