常见的2015 年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读.ppt

2015 年ESC/ERS 肺动脉高压诊断与治疗指南解读 肺动脉高压（PH）是一种涉及多个学科的临床 病理生理综合征，病变主要累及心血管及呼吸系统。近几十年来，PH 的遗传学、分子生物学、诊断评估技术和治疗措施都取得了很大的进展， 2015 年 8 月欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸病学会（ERS）联合发布了新的PH 诊断与治疗指南 。 一 肺动脉高压的定义 PH 的定义为一种由多种原因引起的静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥ 25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）血液动力学状态。动脉性肺动脉高压（PAH）是一类肺血管病理特点及临床特征相似的毛细血管前 PH，其诊断标准为右心导管测得的 mPAP ≥ 25 mmHg，且肺小动脉楔压≤ 15mmHg，肺血管阻力（PVR）＞ 3 wood 单位，并除外心肺疾病导致的 PH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及不明机制和（或）多种机制引起的 PH。 新指南更新了 PH 的血液动力学定义，将毛细血管后 PH 根据肺动脉舒张压差（DPG）和 PVR 分为单纯性毛细血管后 PH（Ipc-PH）和毛细血管前、后混合性 PH（Cpc-PH）。 定义 血液动力学特点 临床分类 肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg 所有分类 毛血管前肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg 1. 动脉型肺动脉高压 PAWP ≤ 15 mmHg 3. 肺部疾病相关肺动脉高压；4. 慢性血栓栓塞性 肺动脉高压；5. 不明机制和（或）多种因素所致 肺动脉高压 毛细血管后肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg 2. 左心疾病相关性肺动脉高压 PAWP 15 mmHg 5. 不明机制和（或）多种机制所致肺动脉高压 单纯性毛细血管后肺动脉高压 DPG 7 mmHg 和（或）PVR ≤ 3 wood 单位 毛细血管前、后混合性肺动脉高压 DPG ≥ 7 mmHg 和（或）PVR 3 wood 单位 注：mPAP：肺动脉平均压；PAWP：肺小动脉楔压；DPG：肺动脉舒张压差；PVR：肺血管阻力。1 mmHg=0.133 kPa 肺动脉高压类别 包括的具体疾病 1 动脉性肺动脉高压 特发性；可遗传性（真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4、其他）；药物和毒物所致；相 关性（结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染） 特发性肺动脉高压；可遗传性肺动脉高压（骨成型蛋白Ⅱ型受体、其他）；药物和毒物所致的肺动脉高压； 疾病相关性肺动脉高压（结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病） 1 肺静脉闭塞性疾病和（或）肺毛细血管瘤病 1 新生儿持续性肺动脉高压 2 左心疾病所致的肺动脉高压 收缩功能不全；舒张功能不全；瓣膜病；先天性 / 获得性左心流出道 / 流入道堵塞和先天性心肌疾病；先天性 / 获得性肺静脉狭窄 3 肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病；间质性肺疾病；其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病；睡眠呼吸暂停；肺泡低通气；慢性高原缺氧；发育异常 4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉堵塞性疾病 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；其他肺动脉堵塞性疾病 [ 肺血管肉瘤、其他肺血管内肿瘤、肺动脉炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫（包虫病）] 5 原因不明和（或）多种因素所致的肺动 血液系统疾病： 慢性溶血性贫血，骨髓增生疾病，脾切除术后；系统性疾病，结节病，肺组织细胞增多症， 淋巴管肌瘤病；代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病；其他：肺肿瘤血栓性微血管病，纤维纵膈炎，慢性肾衰竭，节段性肺动脉高压 二 肺动脉高压临床分类 新指南更新了 PH 的临床分类，分类变化主要由以下几个方面： （1）在遗传性 PH 亚型中除骨成型蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）基