常见的贲门失弛缓症终极解析.ppt

贲门失弛缓症崔瑜 治疗 病例 定义和病因 临床表现 诊断方法 介绍 一、病例 患者青年男性，29岁 主诉：进食哽噎感2年余，加重2月。 于2015年年底无明显诱因开始出现进食后哽噎感，无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无胸闷、胸痛。 于当地医院诊断“贲门失弛缓症”（具体诊疗过程不详）症状呈进行性加重，进食固体食物吞咽困难，可进食流食、半流食。 2017年11月在当地医院行食管球囊扩张治疗5次，效果不佳，症状缓解不明显。出院后以流食、半流食为主，未行特殊诊治。 2018年4月患者出现固体食物吞咽障碍，就诊于长海医院，行胃镜示食管炎及慢性非萎缩性胃炎，超声胃镜示贲门失弛缓症，肌层最厚处2.6mm，食管造影示贲门失弛缓症。 既往体健 查体未见明显阳性体征 病史要点 青年男性，慢性病程，症状呈进行性加重。 进食哽噎感。 上消化道造影，胃镜，超声胃镜。 钡餐检查：失弛缓症的X线主要特征为食管体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。 二、贲门失弛症的定义和病因 贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管 病因迄今不明,一般认为是神经肌肉功能障碍所致,发病与食管肌层内神经节细胞变性､减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关,神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎性表现;病因也可能与感染､免疫等因素有关｡ 流行病学 我国缺乏流行病学资料 欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万 男女发病率相似，约为1:1.15 多见于20-50岁青壮年 三、贲门失弛缓症临床表现 1.吞咽困难 阵发性无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微。 2.食物反流 发生率可达90%，在体位改变发作。 3.体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。 4.疼痛 部分患者出现疼痛，性质不一。可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。 四、诊断方法 贲门失弛缓症辅助检查 食管钡餐X线造影 食管动力学检测 胃镜检查 食管钡餐X线造影 食管动力学检测 将测压导管插入胃内后，缓慢牵拉测压导管。观察电脑屏幕上压力图形变化，当近端通道进入食管下括约肌（LES）区后，即可见此通道压力上升。 食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准,通常表现为食管平滑肌蠕动消失,LES松弛不全以及往往存在的LES压力显著增高｡ 胃镜检查 食管癌、贲门癌 食管炎 心绞痛：通过心电图可进行鉴别 通过胃镜、取病理 可进行确诊 五、治疗 治疗目的 降低食管下括约肌压力，使食管下段松弛，从而解除功能性梗阻，食物顺利进入胃内。 药物治疗 内科疗法 肉毒素注射、球囊扩张术 内镜治疗 POEM（经口内镜肌切开术） 外科手术治疗：贲门肌层切开术（Heller手术） POEM术（peroral endoscopic myotomy） 日本学者在2010年发表了一篇文章，对17例贲门失弛缓症患者首次实行POEM手术，并随访5个月，证明此术式效果良好。 适应症 确诊为贲门失弛缓症。 经药物治疗无效。 食管测压显示有压力。 禁忌症 严重凝血功能障碍、严重心肺功能障碍。 营养状态低下，血红蛋白低于60g/l。 严重器质性疾病。 食管黏膜下层严重纤维化无法成功建立黏膜下隧道者禁用poem。 食管下段或食管胃交界明显炎症或巨大溃疡者 选择隧道开口 建立隧道 肌肉切开 封闭隧道口 术后并发症的处理 1、气胸和气腹: 术后如有纵隔､皮下气肿及轻度气胸(肺压缩体积小于30%﹚,患者呼吸平稳､血氧饱和度大于95%,常无需特殊处理; 对于肺压缩体积超过30%的气胸,可使用临床常用的静脉穿刺导管于锁骨中线与第2肋间隙交界处行胸腔穿刺闭式引流｡ 对于膈下少量游离气体而无明显症状者,气体一般可自行吸收;如腹胀明显,可行胃肠减压,必要时可用14 G穿刺针进行腹腔穿刺放气｡ 2、胸腔积液:  POEM术后胸腔积液发生比例为40%左右｡ 积液量少和无发热者,一般可自行吸收,无需特殊处理;对于较大量胸腔积液､影响呼吸并高热者,及时于超声引导下置管引流｡        3、出血: POEM术后出血的发生率较低｡ 由于食管下段肌间隙小血管及侧枝循环较为丰富,手术时应随时冲洗创面,对于创面出血点及时电凝,彻底止血｡ 术后出现心率增快､血压下降和胸痛进行性加重或呕血､黑粪,应考虑“隧道”内出血可能,及时行胃