肥厚型心肌病58例诊治的的体会.docVIP

肥厚型心肌病58例诊治的的体会 　　【摘要】 目的 通过对58例肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）诊治过程的观察，对其误诊原因进行分析，从而提高HCM诊断水平。方法 对患者临床资料进行回顾性分析和随访，通过对临床表现，辅助检查及心血管终发事件进行分析。结果 HCM临床表现多样，无明显特异性，容易造成误诊。超声心动图是最简便易行、可重复性、常见的及最重要的监测手法。核磁共振是目前最可靠、无创性、更清晰确诊HCM的手段。结论 对58例临床特点分析，提高了对HCM的认识，减少了误诊率，早期确诊、早期干预、改善预后，减少了心血管终发事件的发生并延长了患者生命。 　　【关键词】 心肌病；肥厚型；心脏彩超；心电图；核磁共振；预后 　　HCM是一种以不明原因的室间隔非对称性肥厚的原发性心肌病，常常引起心源性猝死的常染色体显性遗传性疾病[1]。典型的HCM病变好发于室间隔基底部以及左室侧壁[2]；HCM分为梗阻型（OHCM）及非梗阻型（NOHCM），其中包括一种以心尖肥厚为特点的，心电图上可见巨大倒置T波（giant negative T waves，GNT），核磁共振（MIR）或左室造影可见特征性“黑桃尖”样改变心尖肥厚型心肌病（AHCM）。本篇观察的58例确诊为HCM病例，进行了回顾性分析和随访，有助于指导提高临床诊断率，减少误诊，提早干预，预测预后及减少心血管猝发事件的发生，延长患者寿命。 　　1 资料与方法 　　1.1 研究对象 回顾性收集我院及乡镇医院从1999年3月至2013年3月在我院确诊的HCM患者病例资料58例，由于我们基层医院心脏彩超发展滞后，多数在上级医院或最近两年在我院确诊，期间误诊病例达33例，占56.89%。58例中男41例，女17例，年龄平均为（50.7±12.31）岁，病程0-28年，有家族史21例，OHCM22例，NOHCM33例，AHMC4例。 　　1.2 临床表现 临床表现多样，无明显特异性。胸闷不适33例，气短、心悸、心律失常20例，劳力性呼吸困难40例，头晕13例，晕厥、黑朦18例，无症状或体检发现或术前常规检查发现病例3例，有心功能不全者5例，发生猝死3例。合并有血压升高达标者14例，合并糖尿病者5例，合并血脂异常者10例，合并冠状动脉粥样硬化9例。体征：心界扩大6例，左胸缘第3-4肋间闻及粗糙喷射性2/6-5/6收缩期杂音21例，心尖部2/6-5/6收缩期杂音18例。 　　1.3 心电图 电轴左偏13例；有左心室高电压或左室肥厚23例；ST-T改变包括ST水平或下斜型下移22例，其中GNT4例；出现深而不宽的q波，多在I、aVL、II、III、aVF、v4、v5导联多达15例；房性期前收缩8例；心房颤动6例；房扑2例；房性心动过速5例；室性期前收缩伴室速3例；心动过缓14例；传导阻滞共45例，其中I度房室传导阻滞6例，II度房室传导阻滞7例，III度房室传导阻滞1例，不完全性右束支传导阻滞15例，完全性右束支传导阻滞10例，完全性左束支传导阻滞3例，左前分支传导阻滞2例，左后分支传导阻滞1例。 　　1.4 超声心动图 室间隔呈非对称性肥厚，肥厚呈不均匀性斑片状或毛玻璃样强回声，平均厚度（18.3±3.6）mm，左室后壁的厚度（10.9±2.1）mm，舒张期室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.43。OHCM即左室流出道压力差≥30mmHg22例。NOHCM即左室流出道压力差30mmGg33例。经超声心动图确诊AHCM2例，后经MIR确诊2例。左房内径平均（35.2± 5.4）mm，舒张期功能异常31例，表现为二尖瓣舒张早期最大血流速度E与舒张晚期最大血流速度A之比（E/A）≤1；伴有二尖瓣前向运动SAM18例，二尖瓣返流21例。主动脉瓣呈退行性变5例。 　　1.5 误诊的疾病 本组病例误诊33例，其中误诊为冠心病19例（心绞痛10例、急性心梗塞2例）；误诊为高血压性心脏病6例；误诊主动脉退行性变引起的主动脉狭窄3例；误诊为先天性心脏病2例；误诊为风湿性心脏病3例；误诊为扩张性心肌病（DCM）3例。 　　1.6 治疗情况及缓解方式 对于我们基层医院心脏彩超发展滞后的情况下，多以心电图、X线心脏影像学及临床症状家族史来判断患者的病情。误诊为风湿性心脏病伴心衰和DCM伴心衰患者按心衰常规治疗，地高辛或西地兰强心，硝酸甘油等扩管及利尿治疗时，症状不仅不缓解，反而越治越重，后赴上级医院确诊为HCM。改为少许利尿剂治疗，β受体阻滞剂或和钙离子拮抗剂治疗后，病情得以缓解，延缓了病情进展，从而延长了患者生命。无症状、体检发现的3例经β受体阻滞剂（美托洛尔）25mg一日三次，或和钙离子拮抗剂（硫氮卓酮）30mg一日三次，追踪随访十年，3例均未发生心血管终