肥厚型心肌病临床表现及诊治的策略.docVIP

肥厚型心肌病临床表现及诊治的策略 　　肥厚型心肌病以左心室或右心室肥厚为特征，心肌非对称性肥厚累及室间隔，心室腔变小，左心室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降。根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。 　　 　　肥厚型心肌病临床表现 　　 　　症状 　　呼吸困难 多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压力升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。室间隔肥厚并发的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。 　　心前区疼痛 多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。 　　乏力、头晕与晕厥 多在活动或情绪激动时发生，由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。 　　心悸 由于心功能减退或心律失常所致。 　　心力衰竭 多见于晚期患者，由心肌顺应性减低，心室舒张末期压力显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动；晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。 　　体征 ①心浊音界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动，或有心尖双搏动，此为心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施，如给予洋地黄类、异丙肾上腺素（2μg/分）、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施，如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。③第二心音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三心音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。 　　肥厚型心肌病的并发症 　　心律失常 是常见的并发症，其中室性心律失常和心房颤动最为严重，需要治疗。 　　心内膜炎 发生率比较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处所致，如主动脉瓣、二尖瓣等部位。 　　心脏传导阻滞 可发生在窦房结和房室结，发生率高，也是影响药物治疗的因素。 　　猝死 少数肥厚型心肌病患者会发生猝死，之前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。 　　 　　肥厚型心肌病的诊断检查及鉴别诊断 　　 　　诊断检查 　　X线检查 心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺瘀血大多较轻，常见二尖瓣钙化。 　　心电图 ①ST-T改变见于＞80%患者，大多数冠状动脉正常，少数心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见于60%患者，其存在与心肌肥大的程度和部位有关。③异常Q波的存在，V6、V5、aVL、Ⅰ导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，注意误认为心肌梗死；有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波，其发生可能与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌冲动不规则和延迟传导所致。④左心房波形异常，可能见于1/4患者。⑤部分患者合并预激综合征。 　　超声心动图 超声心动图是一项重要的非侵入性诊断方法。 　　主要表现：①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15 mm。②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5 mm。③室间隔厚度／左室后壁厚度可达(1.5~2.5):1，一般认为＞1.5:1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭。 　　以上7项应综合分析，方能得出正确结论。高血压病、甲状腺功能低下，均可引起类似表现，应注意鉴别。 　　心导管检查及心血管造影心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变，对诊断有意义。 　　鉴别诊断 有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18 mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血液动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外，还须作以下鉴别诊断。