CTD-ILD的诊断与鉴别诊断要点.PDF

罗诗雨 姚稚明 核医学科 北京医院 国家老年医学中心 2018年6月 病例摘要 ➢ 患者男，46岁 ➢ 主诉：咳嗽、咳痰、气短3周 ➢ 现病史：患者3周前（2017.05.25）受凉后出现咳嗽、咳痰，为大量白色泡沫状 痰，伴气短、呼吸困难、乏力、食欲下降，体重4个月内下降6kg。当地医院行 胸部CT平扫(2017.06.09):双肺多发胸膜下结节影，支气管炎，肺气肿，双肺多 发感染，心包及双侧胸腔积液。2017.06.19患者受凉后出现发热，每日下午开 始发热，体温最高39.5℃，先后予拜复乐、比阿培南抗感染及对症支持治疗，患 者咳嗽、咳痰、气短症状逐渐改善，仍每日均有发热。 ➢ 既往史：肾病综合征、痛风病史；4月前右踝部骨折，石膏外固定后卧床40余天。 实验室检查 肺功能:FEV1/FVC 74.31%，混合性通气功能障碍 炎症指标:血白细胞7.57×10^9/L，中性粒79.8% ，ESR 78mm/hr，CRP 14.1mg/dl。 贫血:RBC 3.5×10^12/L，血红蛋白78g/L，红细胞压积25.7%，平均红细胞体积 73.4fL，血小板129×10^9/L，网织红4.72% ，血清铁2.45umol/L ，血涂片:红细胞形 态大致正常，白细胞总数不少，分类中性杆状核增多占14%，血小板不少。 甲状腺:血清总甲状腺激素6.27ug/dL，促甲状腺激素6.46uIU/mL、抗甲状腺过氧化 物酶抗体1300U/mL，抗甲状腺球蛋白抗体＞500U/mL。甲状腺B超:甲状腺肿大，弥 漫性病变。 病原学筛查:多次发热时抽取血培养结果阴性。 自身免疫:血抗核抗体颗粒型1:40，抗α-胞衬蛋白抗体弱( ＋)38.68RU/mL ，Ro-52( ＋) ， 抗SSA( ＋＋＋) ，余自身抗体阴性。血Coobs试验结果阳性。 双肺多发胸膜下结节影，支气管炎，肺气肿，双肺多发感染，心包及双侧胸腔积液 FDG PET/CT 标志性图片 双肺多发结节状、片状实变影，放射性摄取增高，SUVmax 14.8 FDG PET/CT 双肺多发结节状、片状实变影，放射性摄取增高，SUVmax 14.8 FDG PET/CT 纵膈、双肺门及肺内多发淋巴结， 较大者位于7区，短径2.2cm， SUVmax 7.5 FDG PET/CT 脾大 骨髓弥漫性放射性摄取增高 诊断结果及治疗 • 2017.06.28肺穿刺活检：少量肺穿刺组织，肺结构大部分消失，可 见多量淋巴细胞、浆细胞浸润伴明显纤维化；残留少量肺泡结构， 肺泡上皮细胞增生，间隔多量慢性炎细胞浸润，符合结缔组织疾病 相关性肺损伤。 • 结合患者各项检查结果及会诊意见，未见结核及淋巴瘤证据，考虑 结缔组织病，自身免疫性溶血性贫血。 • 2017.07.06开始予甲强龙80mgQd静点×5天，停用抗生素及平喘 化痰药物；患者未再出现发热，症状逐渐缓解。 治疗后随诊CT CT平扫（2017.7.17 ）：双肺胸膜下多发斑片状及结节状实变影，较前明显缩小； 心包及双侧胸腔积液，较前吸收、减少；纵膈多发淋巴结，较前缩小 结缔组织病相关性肺间质病变(CTD-ILD) ➢ 定义 ➢ 结缔组织病(connectivity tissue diseases，CTD)是一类累及结缔组织的疾病，因肺 泡隔含有丰富结缔组织及血管成分，结缔组织病常累及肺，导致肺间质病变，称为 结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease ．CTD-ILD) ➢ CTD-ILD分类： ➢ 寻常型间质性