常见的肺原发性淋巴病变影像学表现.pptVIP

Primary Pulmonary Lymphoid Lesions: Radiologic and Pathologic Findings  背景 肺淋巴系统的结构 肺淋巴病变 结论 背景 肺的淋巴系统主要由两部分组成：肺淋巴管及支气管相关的淋巴组织（BALT）。原发性肺淋巴病变主要起源于 BALT。 肺原发性淋巴病变主要分成三类： A类：非肿瘤性淋巴细胞增生,包括反应性淋巴组织增生、滤泡性细支气管炎、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP)、结节性淋巴组织增生 (NLH) B类：肿瘤性淋巴细胞增生,包括低级别的粘膜相关性淋巴组织b细胞淋巴瘤（MALT），其他非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤。 C类：包括淋巴瘤样肉芽肿病、 移植后淋巴增殖性疾病（PTLD ）、获得性免疫缺陷综合症(艾滋病)-相关淋巴瘤,血管内淋巴瘤/淋巴瘤病。 肺淋巴管 肺淋巴管主要由沿着胸膜、支气管血管束、小叶间隔和肺静脉的淋巴通路组成，这个肺淋巴网络包括两个分支：表浅的淋巴管系统, 深层淋巴管系统， 表浅淋巴管系统也称为胸膜淋巴管,沿着小叶间隔引流肺浅表淋巴至肺门。 深层淋巴管系统也称为薄壁组织淋巴管和肺叶内淋巴管, 在二级肺小叶，沿着肺支气管血管引流淋巴至肺门。 这两个系统之间有交通存在，但他们大多数都是沿着各自的淋巴管引流淋巴至肺门。 支气管相关的淋巴组织（BALT） BALT是一个组织结构,由粘膜下淋巴细胞组成，包括T细胞及B细胞。BALT不包含传入淋巴通道, 但通过传出淋巴管道引流至区域淋巴结。 BALT不包含真正的生发中心(生发中心可以刺激B细胞增殖、分化、改变类抗体的产生)，然而当抗原刺激时，BALT可以与不同的生发中心形成淋巴滤泡。 出生时BALT不存在, 婴幼儿及儿童出现BALT, 在正常健康的成年人BALT再次消失，在成年人中，当抗原刺激时如感染、胶原血管疾病和艾滋病BALT可以出现。抗原刺激时BALT重新出现在成人中称为BALT诱导。 BALT的反应性淋巴增生是为了应对多种疾病,包括感染、恶性肿瘤、过敏等肺部疾病。 它是一个被动的现象,而不是一种疾病。  二级肺叶的BALT图  静息态的BALT，抗原刺激后BALT；抗原刺激BALT后，B细胞中间的生发中心，B细胞分化、增殖。  BALT诱导 抗原刺激 巨噬细胞吞噬抗原 树突状细胞 释放细胞因子 T及B细胞聚集 抗原提呈给T细胞；细胞因子刺激BALT增生，产生IgA 肺淋巴系统的重要细胞 树突状细胞和朗格汉斯细胞：检测并将吸入抗原传给位于BALT的T细胞，对BALT维护是很重要的。滤泡树突细胞在持续刺激B 细胞中有重要作用。 巨噬细胞：气道上皮、BALT表面和肺间质内，参与吞噬作用。 浆细胞：气管支气管的粘膜及BALT的外围。大多数浆细胞表达IgA。 非肿瘤性淋巴细胞增生 滤泡性细支气管炎 慢性抗原刺激 BALT增生和扩张 B细胞为主的淋巴滤泡增生，主要是在细支气管周围及支气管分支，只有少数的淋巴细胞浸润到相邻肺泡间质内。 与胶原血管疾病相关的,特别是类风湿性关节炎、先天性或获得性免疫缺陷疾病如IgA不足,艾滋病、普通免疫缺陷及与外周嗜酸性粒细胞相关的过敏性疾病有关。 多见于中年人,儿童的病例也有被报道。症状包括呼吸短促,、呼吸困难、咳嗽和消瘦。 滤泡性细支气管炎 影像学表现： 增生性淋巴滤泡可能并不明显,也可能出现肺下叶的微小结节状磨玻璃样密度影。 CT表现为小叶中心的结节和毛玻璃样密度影,可从1到12mm,但通常1-3mm.小叶中心的结节有时表现为树枝样改变， 胸膜上的结节不太常见,实际上代表小淋巴聚集。支气管扩张, 支气管壁增厚,支气管血管融合也是很罕见的。 滤泡性细支气管炎 53Y，F，干燥综合征，滤泡性细支气管炎 A.左下肺多发磨玻璃样结节，及左下肺支气管扩张b.病理示支气管淋巴滤泡多克隆增殖 滤泡性细支气管炎 鉴别诊断 CT上也表现为小叶中心结节的一些疾病,包括感染、过敏性肺炎和呼吸道细支气管炎。 感染症状、环境因素、吸烟史和胶原血管疾病和免疫缺陷的病史对诊断是有益的。感染症状提示一个感染的过程；环境的暴露暗示过敏性肺炎；吸烟与呼吸系统细支气管炎有关；胶原血管疾病,尤其是风湿性关节炎,或免疫缺陷将提示滤泡性细支气管炎。 最终,外科肺活检对于滤泡性细支气管炎的诊断是必要的,尤其是在缺乏临床病史。 淋巴细胞性间质性肺炎LIP LIP是一种罕见的良性淋巴组织增生性肺实质病变，与滤泡性细支气管炎相比,LIP病变更加广泛和弥漫。　 LIP主要是弥漫性浸润淋巴细胞(主要是一些与多形T细胞混杂在一起的B细胞）和浆细胞进入肺泡间质，导致肺泡间隔的扩