成人斯蒂尔病诊治医学演示课件.pptVIP

成人斯蒂尔病诊治 定义 一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征 4岁关节有固定趋势 7岁女，手梭形肿胀 10岁男，手关节膨大 3岁半女，2岁半发病 历史命名 1897年, Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎 1943 年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据, 临床上表现一些变态反应特点 1946年Fanconi 作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应, 称为 Wissler Fanconi综合征或“变应性亚败血症” 1971 年Bywater 报道了成人类似表现，开始使用成人Still 病这一名称 病因及发病机制 不明 一般认为,与感染、遗传和免疫异常有关 可能因易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等临床表现 流行病学资料 缺乏的、不精确的 患病率 （日本和欧洲）1～10/1000，000 女性稍多于男性 16 ～35岁 没有家族聚集性的报道 AOSD主要临床表现 发 热 每天一个高峰或两个高峰 39oC 特点：无发热期，一般情况良好 “不明原因发热”的疾病之一