成人斯蒂尔病医学演示课件.pptVIP

常用诊断标准 主要标准 峰行热39℃ 关节痛 一过性红斑 咽炎 中性粒细胞≥80% 糖化铁蛋白20% 次要标准 斑丘疹 白细胞≥10×109/L 诊断： 4条主要标准 3条主要标准+2条次要标准 鉴别诊断 多种多样（感染、肿瘤、CTD、血管炎） 发热、WBC升高-----各种感染、败血症 淋巴结肿大-----淋巴瘤、传单 多系统损害-----SLE 关节炎-----RA 中枢系统表现-----脑炎、脑膜炎 肝功能异常、发热-----肝炎、肝脓肿 腹痛-----急腹症 治 疗 经验用药 有争议，缺乏询证医学证据 包括： NSAIDs：首选 激素：泼尼松0.5~1mg/kg/d，约88%患者需要 DMARDs：HCQ 免疫抑制剂：MTX/CTX/AZA/CsA… … IVIG 生物制剂（anti-IL1，anti-TNFα，anti-IL6） 成人斯蒂尔病 临床综合征 无特异性 血清阴性 排他性诊断 激素治疗有效 成人斯蒂尔病的诊断与鉴别诊断 流行病学资料 患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本） 发病率：2~3/100.000（日本） 1~2/100.000（法国） 女性男性 1