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原发性中枢神经系统淋巴瘤 诊治进展 福建省立医院神经外科 陈明武 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）定义 是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL） 起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、玻璃体液、偶尔发生于视神经 患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤 PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL） 两者可先后或同时发生 病因 Bailey于1929年首次报告“血管周围肉瘤”，20世纪70年代Yulie确认恶性淋巴瘤。 发病机制尚不清楚，CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集。 免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现，两者可能的发病机制、临床表现、影像学表现有所不同。 病因 免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免疫性疾病）：EB病毒感染、疱疹病毒 颅脑外伤及炎症：淋巴细胞在CNS聚集恶化 原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞嗜中枢性 血脑屏障：“庇护所” IgH和Bcl-6基因突变 CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞，炎症刺激多激活T淋巴细胞。 流行病学 近年来发生率逐渐升高 美国年发病率4.8/百万，占原发脑肿瘤2%左右 男性略高于女性，年龄多在60岁以上 正常人群45-70岁（平均55岁），免疫功能缺陷人群发病较年轻，如AIDS为31岁。 在HIV阳性人群中，NHL处于常见恶性肿瘤的第二位，而PCNSL占20% 诊断 无统一诊断标准 年龄50-70岁 以中枢神经系统为首发表现 影像学支持 无淋巴造血系统疾病 病理诊断 术后（放化疗后）3个月以上未发现颅外有淋巴瘤发生 临床表现 侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经系统症状。 表现：局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、眼部症状。 认知和行为改变是最常见的首发症状。 10-20%患者眼部受累，表现类似激素抵抗型葡萄膜炎，病变通常为双侧，表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。 常规检查 血常规：外周血淋巴细胞比例可升高。 其他常规检查无明显异常。 影像学（CT和MRI）诊断 肿瘤的密度和信号与脑灰质相似。 几乎所有MRI及80%-90%CT有对比增强 受累：幕上脑白质近中线部位多见，额叶、胼胝体、丘脑基底节、深部脑室周围结构。也有弥漫性脑部异常而无肿块性损害。幕下小脑半球多见。 常与其他CNS肿瘤难以鉴别。 影像学诊断 PCNSL一般密度及信号较均匀，很少囊变及坏死，较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效应，而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应。 免疫功能正常单发多见，28%-40%可见多发病灶，而AIDS则以多发病灶为主。 影像学诊断的基础 淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布，主要成分为胶原蛋白，水分很少。 肿瘤细胞成分多，间质少，含水量相对较少。 肿瘤细胞圆形，胞质少，细胞核大，常染色质多，核糖体丰富，细胞质缺乏，故细胞含水量较少。 影像学诊断的基础 PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。 CT表现 病灶单发或多发，多呈类圆形，不规则团块状或点状，显示为等或稍高密度，增强扫描呈轻中度强化，少数免疫正常或50%免疫缺陷环形强化，延迟后强化更明显，部分病灶内可见血管影。 瘤周水肿程度不一。 钙化、出血、坏死、囊变少见 MSCT灌注成像 CT MRI表现 MRI检查，T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或稍高信号，弥散加权像（DWI）呈高信号； 弥漫型小病灶呈长T1、长T2信号； 注射造影剂后，T1像显示比CT范围更大的病变。 血管周围间隙Virchow-Robin腔内如果出现强化，则较具有特异性。 MRI表现 部分肿瘤可见“尖角征”，“脐凹征（缺口征）”：肿瘤内新生血管少。 累及胼胝体者则可呈蝶翼形，称为“蝶翼征”( butterfly sign ) ，表现具一定特征性。 若有囊变，可见“硬化环”表现。 MRI 肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比例可能是此类肿瘤最具特征性的影像学改变，即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水肿均较轻，尤其是位于中线以及深部靠近脑室周围病例。 水肿两极化，无明显水肿或显著水肿。 不是所有肿瘤都有以上表现。 接受过激素治疗病人MRI可不强化。 MRI 脑室型病灶几乎全为实性，并可见邻近结构指状、尖角形浸润，此时增强扫描显示较佳。 脑室旁病灶容易侵犯脑室，引起室管膜下播散，而脑膜转移极少。 室管膜下播散多表现为实性、明显均匀强化结节，此时更加有利于淋巴瘤的诊断。 MRI表现与高细胞密度肿瘤如脑膜瘤相似。 部分血管内生长的淋巴瘤和淋巴瘤病没有增强，与局部血管阻塞有关。 MRS：magnetic resonance spectroscopy 检测肿瘤组织中N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱（ Cho