常见的多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断.ppt

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM） 多发性骨髓瘤（MM）是一种最常见的恶性浆细胞病，其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。 实验室检查 1、血象 随病情进展而加重。 一般为正细胞正色素性贫血，如果有出血倾向，慢性出血，可以表现为小细胞低色素贫血。 白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为40～50％。外周血涂片中可见少量瘤细胞(原幼浆细胞)。 血小板计数正常或减少。 2、骨髓象 骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。一般＞5%（有核细胞），多者可以占80～90％。 骨髓呈增生骨髓象。瘤细胞多时，粒红系明显受抑。巨核系受抑。 在病程早期，因为瘤细胞呈局灶性分布，可能单个部位穿刺不一定可以检出瘤细胞。 3、血清异常单克隆免疫球蛋白 异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋白减少，球蛋白增多，A/G比例倒置。 试验：血清蛋白电泳 血清免疫电泳 PCR测定免疫球蛋白重链基因重排 4、尿液 蛋白尿，血尿。 本周蛋白阳性 （轻链） 尿液κ、λ轻链的检查（MM患者的尿中往往只出现一种轻链，且含量很高。正常人的尿中有κ、λ两种轻链，但是含量均低） 5、肾功能 肾功能受损， 血肌酐、尿素氮增高 6、血生化指标 血钙增高 血磷可以增高或正常 胆固醇可以增高或正常或减低（IGA型骨髓瘤胆固醇高，IGG型骨髓瘤胆固醇低） 骨髓瘤的分型 根据血清中的M成分，可将多发性骨髓瘤分为以下八类： 1、IgG型 最多见，占50～60％ 2、IgA型 占15～20％，骨髓中可见火焰细胞。 3、IgD型 此型少见，轻链多为λ链 4、IgE型 此型罕见，轻链多为λ链 5、IgM型 此型国内很少见，易引起高粘滞综合症。 6、轻链型 此型占15～20％。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相应的重链。分化较差，增殖迅速，骨骼破坏及肾功能损害重，预后差。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为IgM与IgG联合，或IgM与IgA联合。常见的为一种类型的轻链 8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的合成，后者瘤细胞有合成但是不分泌出来 诊断标准： 1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量单一轻链。 2、骨髓中浆细胞明显增多（＞15%）并有幼稚浆细胞出现。 3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。 上述三条中两条符合，即可诊断。 鉴别诊断 容易误诊。误诊率高达60%。易误诊为慢性肾炎、营养性贫血、再生障碍性贫血、老年性肺炎、慢性肝病、转移癌、腰肌劳损、反应性浆细胞增多、良性单克隆免疫球蛋白血症。 对于不明原因的血沉增快、贫血、反复感染、骨痛、蛋白尿的中年患者进行鉴别诊断时，要排除该病的可能。 本病还要和其他恶性浆细胞病相鉴别： 1、原发性巨球蛋白血症（血中有大量的单克隆IGM）。但是骨髓中是以淋巴样浆细胞增多为主，非骨髓瘤细胞增多，且少有溶骨性损害或肾功能不全。 2、重链病血清中仅出现单克隆重链，轻链缺如，无本周蛋白尿，多无骨骼破坏。 3、原发性淀粉样变性也可出现血清M蛋白和本周蛋白尿，但骨髓中没有骨髓瘤细胞，也没有溶骨损害。 本病与反应性浆细胞增多的鉴别诊断： 反应性浆细胞增多见于病毒感染、细菌感染等。 反应性浆细胞增多症骨髓中浆细胞一般不超过10%并为正常浆细胞，免疫球蛋白增多有限且系多克隆性，而非单克隆性M蛋白，也无骨骼损害。 MM骨髓象：可见多核骨髓瘤细胞 MM骨髓象：可见多核骨髓瘤细胞 MM骨髓象：可见火焰状骨髓瘤细胞 MM骨髓象：可见火焰状骨髓瘤细胞 * * 多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病 主要特征： 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变 流行病学 MM占恶性肿瘤的1%，占造血系统恶性肿瘤的10% 发病率： 黑人＞白人＞黄种人 男性＞女性 统计表明：日本男性发病率0.9～1.1/10万 女性发病率0.6～0.8/10万 新加坡男性 0.8/10万 女性 0.7/10万 我国尚未调查 发病年龄：欧美 70~80岁（中数年龄）