常见的毛细胞型星形细胞瘤.ppt

作者 | 黄聪 来源 | 医学界影像诊断与介入频道 毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma PA)MR诊断及鉴别诊断 概述 是 Penfield于 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤，生长缓慢，预后良好。 1993年．2000年及2007年WTO中枢神经系统肿瘤分类毛细胞型星形细胞瘤均被列为Ⅰ级星形细胞瘤，具有良性的生物学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生存率高达95％-100％，10年生存率为83％，20年生存率为85％一95％，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100％。 该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变．这些恶变的肿瘤在2000午的WHO分类标准中被列为间变性(恶性)毛细胞型星形细胞瘤。 流行病学 国外报道占颅内肿瘤的1.9％，国内报道约占颅内肿瘤的1.6％。 好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10％。 是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85％。 75--85.5％的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8--15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15岁。男女比例大致相等。 病理 大体病理观察：此类肿瘤边界较清，有假包膜或无包膜，呈灰黄色或灰红色，多数病例肉眼可见到大小不等的囊性变。囊腔可以很大，将肿瘤推至一侧，形成囊内壁瘤结节，囊内绝大部分为黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性液体。 镜下观察：细胞密度低,组织呈双相型,由致密区含Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴做囊和嗜酸性颗粒小体形成为特点，核分裂罕见。梭形毛样细胞有细长的毛发样突起，呈致密柬状排列，常伴Rosenthal纤维。 临床表现 肿瘤的发病部位不同．症状不尽相同。 脑积水患者可出现颅内高压症状．如头痛、恶心、呕吐等 视神经处肿瘤以视物模糊．视物双影等症状为主； 小脑患者可出现椎体外系受损症状， 脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫 肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发作 发病部位 一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结构如视神经、视交叉及脑干等)多见。 好发部位从高到低为：小脑(60％)视神经及视交叉(25—30％)第三脑室旁组织脑干，尢以小脑半球和蚓部多见占42--80％。 幕上常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑室有密切关系。 发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。 脊髓PA较少见 MR表现 分型：完全囊肿型，囊肿结节型(最常见)，肿块型 TIWI肿瘤实质为低信号，或等、低混合信号，低信号区的信号囊液，实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显示为薄层高信号带；囊波TIWI上为低信号，一般较实性部分低，有时囊液的比重不同会出现分层，出现液平面，下层的信号可略低；囊壁的厚薄可不均匀。 T2Wl肿瘤实性部分及囊性部分均成高信号，实性部分信号均匀或混杂，囊性部分信号可稍高于实性部分也可与其信号相仿。 T2FLAIR肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈高信号，可高于实性部分信号。 DWI及ADC图显示肿瘤弥散不受限，肿瘤的实性部分在DWI呈高信号或高、等混杂信号，囊性成分因所含成分不同可高或低于脑脊液，也可与实性部分信号相似。 MR表现 增强扫描肿瘤的实性部分和部分囊壁显示明显强化，肿瘤的囊壁增强不明显或不增强。 一般而言．肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关，这与肿瘤的恶性程眨越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑屏障破坏越重育关，是肿瘤的恶性生物学行为引起的。 PA病灶实性部分明显强化，则是由于肿瘤血管的肾小球样毛细血管增生及玻璃样变，血管壁的内皮细胞的紧密连接打开或造影剂从瘤内的有孔毛细 血管渗透到细胞间隙引起的而不是血脑屏障的破坏所致。 灶周水肿少见，捅理上均为血管源性水肿，水肿带内较少肓肿瘤细胞浸润 Case1 F,4Y 间断性头痛7月，行走不稳1月 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级），免疫组化：Vimentin（+），GFAP(+)S-100(+). Case1 Case 2 M 18Y 头痛3+月 Case 2 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级），伴囊变出血 Case 3 F 30Y 头痛多年 Case 3 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级） Case 4 F 4Y 头痛，呕吐20+天 Case 4 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级） Case 5 M 12Y 头痛 Case 5病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级） 鉴别诊断 发生于幕下主要与髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤及脉络丛乳头状瘤等 发生鞍上主要与颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤、胶质瘤及生殖细胞瘤等 除此之外还应该与单发的囊性转