常见的梅奥诊所／肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识.ppt

? ??? ????? ???????. ???? 梅奥诊所/肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识  2016年6月肾脏病与透析肾移植杂志 2015年2月肾脏病理学家和肾病学家在梅奥诊所召开会议，针对目前肾脏病理报告尚缺乏统一的标准化模式，疾病诊断之间的层次关系亦缺乏统一性，不利于患者的治疗、转诊和随访，也限制了肾脏疾病诊疗机构之间临床病理数据的共享和对比。提出了基于病因学和发病机制的肾小球肾炎分类标准和标准化的肾小球肾炎病理报告模式。本文只是针对肾小球肾炎(增生性病变)，不包括肾小球疾病的其他类型，如膜性肾病、足细胞病和血栓性微血管病等。 肾小球肾炎：是指肾小球固有细胞增殖和(或)白细胞浸润引起的以肾小球细胞成分增多为特征的一类疾病。 根据发病机制/致病类型，肾小球肾炎分为 5 类: 免疫复合物相关性肾小球肾炎 寡免疫复合物性肾小球肾炎 抗肾小球基膜(GBM)肾炎 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 C3 肾病 主要借助免疫荧光结果(或不太常用的免疫组化结果)为基础，并结合光镜和电镜结果进行 免疫复合物相关性肾小球肾炎 1、主要特点：免疫荧光或免疫组化见多克隆的免疫球蛋白颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区、毛细血管袢内皮下、上皮侧，常伴补体沉积。免疫复合物沉积的类型和部位常与病因有关。无论是发展中国家还是发达国家，感染均是免疫复合物性肾小球肾炎的重要病因。 2、具体疾病：IgA肾病、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染相关的肾小球肾炎、纤维性肾小球肾炎(多克隆免疫球蛋白相关)及其他自身免疫性疾病导致的肾 小球肾炎等 3、病变类型：系膜增生性、毛细血管内增生性、渗出性、膜增生性、坏死性、新月体性、硬化性或多重 寡免疫复合物性肾小球肾炎 1、主要特点：免疫荧光或免疫组化无免疫球蛋白或仅少量免疫球蛋白沉积。 2、具体疾病：ANCA 相关性血管炎肾损害，包括MPO-ANCA 和 PＲ3-ANCA阳性，ANCA阴性血管炎肾损害 3、病变类型：坏死性，新月体性，硬化性或多重 抗 GBM 肾炎 1、主要特点：免疫荧光或免疫组化见免疫球蛋白(通常是IgG)沿GBM呈线样沉积，有时伴C3沉积，偶有IgA线样沉积的报道。其沉积方式不 同于免疫复合物相关性肾小球肾炎的颗粒状沉积和纤维性肾小球肾炎的污垢样沉积。 2、具体疾病：抗GBM肾炎 3、病变类型：坏死性、新月体性、硬化性或混合性。多数活动性的抗GBM肾炎表现为严重的坏死性和新月体性肾小球病变。 单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎 1、主要特点：免疫荧光或免疫组化见单克隆免疫球蛋白在肾小球和(或)肾小管基膜沉积。 2、具体疾病：单克隆免疫球蛋白沉积病、伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎、免疫管状病、纤维性肾小球肾炎(单克隆免疫球蛋白相关) 3、病变类型：系膜增生性、毛细血管内增生性、渗出性、膜增生性(光镜下最常见)、坏死性、新月体性、硬化性或多重 4、如果免疫荧光/免疫组化见单克隆免疫球蛋白沉积，电镜下见肾小球系膜区/毛细血管袢沉积物，而又缺乏明确病因，这类肾小球肾炎被称为伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎。 C3 肾病 1、主要特点：免疫荧光或免疫组化肾小球以 C3沉积为主，仅少量或不伴免疫球蛋白沉积。 2、具体疾病：C3肾小球肾炎、致密物沉积病(DDD) 3、病变类型：C3 肾病光镜下肾小球病变的表现形式多样，包括系膜增生性、毛细血管内增生性、渗出性、膜增生性、坏死性、新月体性、硬化性或多重 肾活检病理报告模式 1. 标本类型:细针穿刺肾活检标本、手术刀楔形切取肾活检标本等 2. 诊断 主要诊断: (1) 疾病名称/致病类型(如 IgA 肾病、狼疮性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾损害、C3肾病) (2) 肾小球病变类型：局灶或弥漫，以及节段或球性；如系膜增生性病变、膜增生性病变、坏死性/新月体性病变和局灶节段性肾小球硬化性病变(注明新月体占肾小球的比例；列出同时存在的多种病变类型，不推荐将单一病变类型作为唯一主要诊断) (3) 组织评分或分级(如 IgA 肾病牛津分型/MEST，狼疮性肾炎 ISN/ＲPS 分型) (4) 其他特征：紧密联系临床实验室检查，在病理诊断的基础上增加临床潜在病因的提示(如肾小球球性硬化，肾小管萎缩/间质纤维化、动脉硬化等的程度，临床相关病因提示，如冷球蛋白/临床 HCV 感染相关，细菌性心内膜炎/临床，金黄色葡萄球菌性蜂窝织炎/临床等) 次要诊断必须列出，它是指与主要诊断同时存在、但不构成主要诊断的病理改变，它们并非主要诊断的组成部分，如急性间质性肾炎和糖尿病肾病 3. 评论/叙述 用于总结/阐明主要诊断和(或)次要诊断的形态学机制或临床病理联系，提供预后信息、分析鉴别诊断和列举合适的参考文献 4. 临床资料小结 5. 大体