医学常见的帕金森病(进修2009901).ppt

帕金森病 北京天坛医院 冯涛 Who is Affected byParkinson’s Disease 全世界大约有2300万帕金森病患者 帕金森是常见病中国目前大约有200万患者到2030年可能增加到接近500万 帕金森在老年人中最常见在其他年龄也可发生 帕金森在老年人中最常见在其他年龄也可发生 帕金森病的主要病变部位在黑质 帕金森病的主要病变部位在黑质 帕金森病的主要病变部位在黑质 帕金森病的主要病变部位在黑质 帕金森病有哪些症状？ 帕金森最常见的症状是运动障碍 核心的运动障碍 静止性震颤 肌强直 运动迟缓和减少 姿势和步态异常 震颤-容易被注意的症状 单侧起病。 静止性震颤：放松时明显，运动或保持姿势时减轻。 震颤频率：4-6Hz. 有多种疾病也可出现震颤 EMG-震颤分析（美多芭服药前后比较）:左为服药前，右为服药后1h 肌强直-容易忽略的症状 铅管样强直：均匀一致的阻抗。 齿轮样强直：如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感。 运动减少、缓慢容易忽略，最核心的表现 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。日常生活动作难以完成。 写字过小征：写字时颤动或越写越小。 面具脸：面肌张力增高，表情呆板。 行走时缺乏上肢联带运动。 姿势、步态异常中晚期表现 身体前倾，肢体屈曲的特有姿势 慌张步态： 走路缓慢 步伐碎小 脚几乎不能离地 越走越快呈前冲状 不能即时停步 非运动症状植物神经功能障碍 排尿障碍 排尿次数增多 排尿不畅：误诊为前列腺增生 夜尿次数多：影响睡眠 胃肠道症状 上腹部不适 食欲减退 发作性腹痛 顽固性便秘 血压变化 体位性低血压 头晕 晕厥 血压一过性升高 非运动症状 精神症状 抑郁 常见 可能早于运动症状 焦虑 幻觉 生动的视幻觉 行为和性格改变 智能障碍 认知障碍常见，容易忽略 记忆障碍早期不严重 处理复杂事物的能力下降 晚期40%以上可合并痴呆 非运动症状 感觉障碍 肢体麻木、酸胀 腰痛 颈部僵硬 不宁腿综合征 夜间加重 无法形容的感觉异常 暂时活动后可缓解 非运动症状 对生活影响大 容易被忽视（患者和医生） 容易被误诊为其他疾病 诊断为前列腺增生手术 诊断为胃溃疡 常被误认为是药物的副作用而停止服药 治疗不充分甚至没有治疗 诊断问题 患者常问的问题： 能否确诊是帕金森病？ 医生的困惑 有多种疾病与帕金森病类似 早期诊断难 临床诊断与病理诊断只有80%的一致率 帕金森病难以确诊的原因 有多种疾病与帕金森病类似 这些疾病称为帕金森综合征 帕金森病只是帕金森综合征中的一个类型 有的疾病可以转化为帕金森病 例如原发性震颤 帕金森病也可能包括不同的亚型 大多数有震颤，少部分无震颤 有的进展快，有的进展慢 有的药物疗效好，有的药物疗效不理想 如何诊断帕金森病 医学上的确诊指的是病理诊断 目前情况下需要有经验的医生 结合患者的症状、检查结果等综合判断 目前还没有单一的检查可以确诊帕金森病 某些辅助检查可以帮助诊断 需要进行哪些检查，为什么？ 血、尿、便常规，血生化检查 排除其他疾病，有助于监测潜在的药物副作用 身体其他器官的常规检查 血压、心律，必要时心电图 胸片 腹部超声 特别是有其他系统疾病的患者应充分检查治疗 甲状腺功能检查 头部MRI或者头CT 经常被忽略，患者不愿意做 用于排除其他可能与帕金森病类似的疾病 头部PET检查 目前诊断PD最灵敏的方法 诊断准确度高于仅根据临床表现的经验诊断 费用高，技术复杂，仅少数医院可完成 头部PET检查 多巴胺递质显像 18F-FDOPA-PET功能显像 18F-多巴被多巴胺能神经元吸收并转化为18F-多巴胺； 18F-多巴PET反映突触前多巴摄取、脱羧并存贮过程。 18F-多巴吸收率与多巴胺能神经元数量相关。 多巴胺转运体显像（11C-CFT PET）:PD H-Y 2期 多巴胺转运体（DAT）也是突触前多巴胺能末梢的重要标志。 DAT是一种位于多巴胺神经元突触前膜上的多巴胺转运蛋白，其功能是将释放至突触间隙的多巴胺通过主动转运再摄取回突触前，以保证突触的正常生理功能。 最常用的两个示踪剂是托品烷的衍生物（β-CIT和FP-CIT） 用于诊断与鉴别诊断18F-FDOPA-PET功能显像（A:对照。B:PD）首发症状对侧壳核后部示踪剂缺如 用于诊断与鉴别诊断DAT功能显像：123I-β-CIT SPECT用于PD与ET的鉴别在PD早期SPECT可显示纹状体DAT不对称的降低 用于诊断与鉴别诊断DAT功能显像、D2受体功能显像联合比较:PD早期受体上调，MSA和PSP早期即D2受体下调 判断病情进展过程多巴胺转运体显像 [123I]-FP-CIT (DaTSCAN) 左上：壳核和尾状核头的示踪剂正常吸收 右上：轻度下降 左下：