ITP的中西医诊断与治疗讲义教材.ppt

thank you！ * * * * * * * * * * ITP的中西医诊断与治疗 ITP国际工作组报告——ITP命名 建议使用“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征 “ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia(免疫性血小板减少症)” ITP国际工作组报告—— ITP定义 将血小板减少的阈值标准定为PLT100×109/l（过去欧美均为150×109/L ） 其依据有以下三点： 1.前瞻性队列研究显示，血小板介于（100~150）×109/L无其他疾病者10年内发生严重血小板减少（持续小于100×109/L）概率仅为6.9%； 2.有色人种健康人血小板介于100~150×109/L； 3.新阈值可避免纳入多数欧美妊娠相关血小板减少妇女。 ITP国际工作组报告-- ITP病因分类 原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少为特征。原发性ITP的诊断仍为排除性诊断。 继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性） ITP国际工作组报告—— ITP的分期 新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者 ITP国际工作组报告—— ITP的分期 重症ITP：在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状，需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者： ① 脾切除无效或复发； ② 需要治疗以降低出血风险； ③ 除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP ITP国际工作组报告- ITP的疗效评价 完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血 有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血 无效(NR)：治疗后血小板数 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血 复发：有以下情况之一者： ① 若患者原来为CR，当血小板数低于100×109/L 或出血； ② 若患者原来为R，当血小板数低于30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血 ITP国际工作组报告- ITP的疗效评价 糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少2个月，以维持血小板数在30×109/L以上和/或以避免出血 治疗起效时间，指从开始治疗到达到CR或R的时间，并建议在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天。在定义NR或复发时，应至少检测两次，其间至少间隔1天 内容提要 国内外西医对ITP的认识 ITP国际工作组报告 ITP诊疗国内专家共识 中医对ITP的认识 ITP的中西医结合疗法 ITP诊疗国内专家共识 —ITP的定义 国际ITP工作组新近提出将ITP定义为免疫性血小板减少（immune thrombocytopenia），以凸显其免疫发病机制，并以原发免疫性血小板减少（原发性ITP）取代特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）的建议。 1．至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。 2．脾脏一般不增大。 3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 4．须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。 ITP诊疗国内专家共识 —ITP的诊断 5．诊断ITP的特殊实验室检查： （1）血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见）如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自