角朊细胞DNA-四川大学.PDF

结 缔 组 织 病 Connective Tissue Diseases 四川大学华西医院皮肤性病科 王 琳 同 名  胶朊病 Collagen disease  风湿病 Rheumatoid disease  免疫复合物疾病 Immunocomplex disease  自身免疫性疾病 Autoimmune disease 范 畴  红斑狼疮 Lupus erythematosus （LE）  皮肌炎 Dermatomyositis （DM）  硬皮病 Scleroderma 白塞氏综合征 Behcet’s disease 干燥综合征 Sicca syndrome （SS） 嗜酸性筋膜炎 Eosinophilia fasciitis 类风湿性关节炎 Rheumatoid arthritis 风湿热 Rheumatic fever 结节性多动脉炎 Polyarteritis nodosa 混合性结缔组织疾病 Mixed connective tissue disease (MCTD) 重叠综合征 Overlapped connective tissue disease 结缔组织病的共同特点  长期不规则的发热、关节痛  多器官、系统受累  病理变化： 基底层液化变性 粘液水肿 纤维蛋白样变性 坏死性血管炎  免疫学异常：体内存在有多种自身抗体  激素和免疫抑制剂治疗有效  病程长，缓解和加剧交替出现 重叠综合征 Overlapped Connective Tissue Disease 两种或两种以上独立的结缔组织病同时/先后出现 混合性结缔组织病 Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) 具有某些结缔组织病的临床症状，同时或先后相 互混合出现, 难以确诊为其中的哪一种疾病，肾脏 受累轻，抗RNP抗体滴度高，对皮质激素反应好 红斑狼疮 (Lupus Erythematosus, LE) 患 病 率: 城市乡镇 城市为71.6/10万 乡镇为19.92/10万 性 别：女 ：男= 8~9 ：1， 女性患病率1/2000 病因：多种原因造成的免疫反应异常 一、遗 传：多基因遗传 家族中ANA↑ 补体缺陷 Ｃ q↓Ｃ ↓Ｃ ↓ 1 2 4 HLA：Ｂ ↑ ＢＷ ↑ 8 15 Fas基因、bc1-2基因→淋巴细胞凋亡异常 二、性激素： 1 雌激素使NZB鼠病情加重，雄激素有