腹膜后神经母细胞瘤5例临床剖析.docVIP

腹膜后神经母细胞瘤5例临床剖析 　　【摘要】 目的 探讨腹膜后神经母细胞瘤的临床表现、病理诊断、手术、化疗及预后。方法 采用回顾性病历调查方式，在1999~2010年经笔者诊治的5例病历中，对临床症状、实验室检查、术中所见、术后病理结果，病情监测及随访进行综合分析。结果 神经母细胞瘤的恶性程度高，肿瘤转移广泛，病情进展迅速，多数患者半年内衰竭死亡，经合理手术及化疗，可以有效提高患者生活质量，延长生存期至两年左右。结论 掌握盆腔后腹膜肿瘤患者的特点及综合治疗原则，尤其是围术期的治疗?术前充分沟通、术中入路、解剖层次、术中有关科室的配套、取舍是救治腹膜后神经母细胞瘤患者的关键环节。? 　　【关键词】 　　腹膜后；神经母细胞瘤；围手术期；治疗 　　 　　1 对象与方法? 　　 　　1?1 对象 1999年至2010年在我诊治的5例腹膜后神经母细胞瘤患者，年龄25~63岁，其中25岁1例，28岁1例，38岁1例，45岁1例，63岁1例。均为术后病理确诊。5例均为肥胖者，超肥胖3例，有多脏器合并症1例。? 　　1?2 方法? 　　1?2?1 1999年收治一例老年妇女，苏某63岁，绝经17年，体重95 kg，身高167 cm，BP：160/100 mm Hg。主因尿频、尿急、尿痛就诊于普通外科，拟诊泌尿系感染，经抗炎治疗3 d无好转，行盆腔B超检查提示：盆腔内巨大实性肿物，双侧肾盂扩张积水。甘油三脂7?8 mmol/L,低密度脂蛋白16?7 mmol/L，高密度脂蛋白14?2 mmol/L，空腹血糖17?0 mmol/L，HCG0?1 mmol/L，尿酸1287umol/L，肌酐264 umol/L，总胆红素20 umol/L，直接胆红素10?4 umol/L，总蛋白定量65 g/L，HGB11×10??9?/L，N：72%，HGB14 g/L，肿瘤标志物CA125、CEA、AFP、CA199均正常。MRI：盆腔内囊实性肿物占据整个盆腔，与卵巢周围有间隙，与子宫紧密相连。入院后经完善有关检查，胰岛素控制血糖，经普外、泌尿外、神经外科、内分泌科会诊，与患者及家属作好充分沟通签字后于11月份6日在全麻下行剖腹探查术。术中见盆腔内肿物大小为：20×20×20 cm,呈半球状突向盆腔，表面紫红色，血管怒张，张力较大，两侧达盆壁，子宫紧密与瘤体表面粘连一起，双侧附件外观无异常，两侧输尿管行走于肿瘤两侧面，变形，考虑肿瘤来源于后腹膜，即冲洗盆腔行细胞学检查，探查上腹部，肝脏、胃、肠管表面、大网膜、横膈、左右结肠旁沟、左右盆壁处未见异常。请普外科及泌尿外科上台协助手术，再次与患者家属交代手术风险，并让家属目睹术中所见，家属同意继续手术。切开肿瘤包膜约5 cm,锐性分离囊壁突然瘤体破裂，可见大量脑浆烂鱼肉样组织伴暗红色血液涌出，整个盆腔布满瘤体组织，术野模糊，出血较多，5 min内出血2500 ml,患者突然血压下降，心跳骤停，立即进行胸外心脏按压，电复苏等抢救，加压输血、输液，温热纱条压迫填塞盆腔止血，经过2 h的抢救无效死亡。术后瘤体组织物病理诊断：神经母细胞瘤。? 　　1?2?2 患者女，28岁一例为孕1产1，产后8个月，发现盆腔包块一周，求手术入院于2001年3月，患者体查时发现盆腔包块，无自觉症状，因哺乳期8个月，月经未复潮，孕前及孕早期未行检查，孕5个月后产检2次，未发现异常，孕前月经正常，入院后完善有关检查未见异常，肿瘤标志物检查正常范围。术中所见盆腔内右侧壁见一6×6×6 cm半球形囊性肿物，表面灰白色，光滑，子宫后位，常大，双侧附件外观未见异常。术中考虑骶骨神经纤维瘤，请示骨科及普外科大夫上台协助手术，打开后腹膜，充分将右侧输尿管游离，暴露髂内外动静脉、骶外侧动脉、子宫动脉、闭孔动脉、闭孔神经，瘤体根部较大，成块状与盆底神经血管丛横交积在一起，直视下逐步钳夹切断根部结扎止血，切除过程中瘤体破裂，可见烂鱼肉样组织物流出，将组织物送冰冻检查，术中出血较多约3000 ml,术毕予凝血酶原+可溶性纱条局部压迫止血，术中冰冻报告考虑神经母细胞瘤。? 　　将右侧淋巴结切除送病检，结果3/12，淋巴结转移3个，因术中出血较多，故未行左侧淋巴结切除。术毕留置腹腔引流管，术后第8天腹部切口拆线，伤口甲级愈合，术后第10天以V?P16+DDP方案一程出院。4周后遵医嘱返院行第二次化疗，患者自诉左下肢疼痛不适，复查盆腔MRI发现右侧盆腔可见5×4×4 cm包块,回声偏囊实性，当时考虑复发或淋巴囊肿，第二程化疗后患者自行转院治疗，电话随诊患者出现骨转移，于2002年6月份死亡。? 　　1?2?3 患者女，38岁 因大便秘结2个月，进行性排便困难二周而于2001年12月入住肛肠科，肛肠科完善有关检查后行支纤镜检查肠道未发现异常，排便困